Vuxen mjukvävnadssarkom symptom, behandling och stadier

Fakta om mjuka vävnader i sarkom

* Vuxen mjuka vävnadssarkom fakta skriven av Melissa Conrad Stöppler, MD

• En sarkom är en cancer som bildas i kroppens mjuka vävnader såsom muskler, fettvävnad, blodkärl, senor och nerver. Tumörer i dessa vävnader kan också vara godartade (icke-cancerformiga).
• Det finns många olika sorters mjukvävnadsarkom.
• En hård klump eller massa under huden är det vanligaste tecknet eller symptom på sarkom.
• Sarcomas får inte orsaka tecken eller symtom förrän de har vuxit till en stor storlek.
• Vävnadens biopsi krävs för att diagnostisera att en sarkom förekommer och bestämma den exakta typen av tumör.
• Kirurgi är den vanligaste behandlingen för mjukvävnadsarkom. Strålterapi och kemoterapi kan också användas i vissa fall.
• Prognosen (utsikterna) för mjukvävnadssarkom beror på den exakta typen, plats och omfattning av tumörens spridning, samt patientens underliggande hälsotillstånd.

Allmän information om vuxen mjuk vävnadssarcoma

Vuxen mjukvävnadssarkom är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i kroppens mjuka vävnader.

De mjuka vävnaderna i kroppen inkluderar muskler, senor (fiberband som ansluter muskler till ben), fett, blodkärl, lymfkärl, nerver och vävnader runt lederna. Vuxna mjuka vävnadssarkom kan förekomma nästan var som helst i kroppen, men är vanligast i huvud, nacke, armar, ben, bagageutrymme och buk.

Det finns många typer av mjukvävnadssarkom. Cellerna i varje typ av sarkom ser annorlunda ut under ett mikroskop, baserat på typen av mjukvävnad i vilken cancern började.

Att ha vissa ärftliga störningar kan öka risken för vuxen mjuk vävnadssarkom.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Riskfaktorer för mjukvävnadssarkom inkluderar följande ärftliga störningar:

• Retinoblastom.
• Neurofibromatosis typ 1 (NF1; von Recklinghausen sjukdom).
• Tuberös skleros (Bourneville sjukdom).
• Familjen adenomatös polypos (FAP; Gardner syndrom).
• Li-Fraumeni syndrom.
• Werner syndrom (vuxenprogeria).
• Nevoid basalcellscancer syndrom (Gorlin syndrom).

Andra riskfaktorer för mjukvävnadssarkom inkluderar följande:

• Tidigare behandling med strålterapi för vissa cancerformer.
• Att utsättas för vissa kemikalier, till exempel Thorotrast (thoriumdioxid), vinylklorid eller arsenik.
• Har svullnad (lymfödem) i armar eller ben under lång tid.

Ett tecken på vuxen mjuk vävnad Sarcoma är en klump eller svullnad i mjuk vävnad i kroppen.

En sarkom kan uppträda som en smärtfri klump under huden, ofta på en arm eller ett ben. Sarcomas som börjar i buken kanske inte orsakar tecken eller symtom förrän de blir väldigt stora. När sarkom blir större och pressar på närliggande organ, nerver, muskler eller blodkärl kan tecken och symtom inkludera:

• Smärta.
• Problem att andas.

Andra tillstånd kan orsaka samma tecken och symtom. Kontakta din läkare om du har några av dessa problem.

Mjuk vävnadssarkom hos vuxna diagnostiseras med en biopsi.

Om din läkare tror att du kan ha en mjukvävnadsarkom, görs en biopsi. Typen av biopsi kommer att baseras på tumörens storlek och var den befinner sig i kroppen. Det finns tre typer av biopsi som kan användas:

• Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en klump eller ett vävnadsprov.
• Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad med hjälp av en bred nål.
• Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel klump eller ett vävnadsområde som inte ser normalt ut.

Prover kommer att tas från primärtumör, lymfkörtlar och andra misstänkta områden. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller och ta reda på tumörens klass. Graden av en tumör beror på hur onormala cancercellerna ser ut under ett mikroskop och hur snabbt cellerna delar sig. Högkvalitativa tumörer växer och växer vanligtvis snabbt än tumörer med låg kvalitet.

Eftersom mjukvävnadsarkom kan vara svår att diagnostisera, bör patienter be att få vävnadsprover kontrolleras av en patolog som har erfarenhet av att diagnostisera mjukvävnadsarkom.

Följande tester kan göras på vävnaden som togs bort:

• Immunohistokemi: Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• Ljus- och elektronmikroskopi: Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under vanliga och högdrivna mikroskop för att leta efter vissa förändringar i cellerna.
• Cytogenetisk analys: Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.
• FISK (fluorescens in situ-hybridisering): Ett laboratorietest som används för att titta på gener eller kromosomer i celler och vävnader. DNA-bitar som innehåller ett fluorescerande färgämne tillverkas i laboratoriet och läggs till celler eller vävnader på en glasrutschbana. När dessa bitar av DNA fäster vid vissa gener eller områden med kromosomer på objektglaset, lyser de upp när de ses under ett mikroskop med ett speciellt ljus.
• Flödescytometri: Ett laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, andelen levande celler i ett prov och vissa egenskaper hos celler, såsom storlek, form och förekomst av tumörmarkörer på cellytan. Cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placeras i en vätska och passeras i en ström före en laser eller annan typ av ljus. Mätningarna baseras på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.

Vissa faktorer påverkar behandlingsalternativ och prognos (risk för återhämtning).

Behandlingsalternativ och prognos (risk för återhämtning) beror på följande:

• Typen av mjukvävnadssarkom.
• Tumörens storlek, klass och stadium.
• Hur snabbt cancercellerna växer och delar sig.
• Där tumören är i kroppen.
• Huruvida all tumör avlägsnas genom operation.
• Patientens ålder och allmän hälsa.
• Huruvida cancern har återkommit (kom tillbaka).

Efter att vuxen mjuk vävnad har sarkom har diagnostiserats, görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig i den mjuka vävnaden eller till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig i mjukvävnaden eller till andra delar av kroppen kallas iscensättning. Iscensättning av mjukvävnadssarkom baseras också på tumörens grad och storlek, oavsett om den är ytlig (nära hudens yta) eller djup, och om den har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra delar av kroppen. Informationen som samlas in från iscenesättningsprocessen avgör sjukdomens stadium. Det är viktigt att känna till stadiet för att planera behandlingen.

Följande tester och procedurer kan användas i iscensättningsprocessen:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Röntgen av bröstet: En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• Studier av blodkemi: En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• Komplett blodantal (CBC): En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
  • Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
• CT-scan (CAT scan): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, till exempel lungan och buken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning): En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• PET-scan (positron emission tomography scan): En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

Resultaten av dessa tester ses tillsammans med resultaten av tumörbiopsin för att ta reda på stadiet i mjukvävnadsarkom innan behandlingen ges. Ibland ges kemoterapi eller strålterapi som den första behandlingen och därefter iscensätter mjukvävnadssarkom igen.

Det finns tre sätt att cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var det började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod. Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om mjukvävnadsarkom sprider sig till lungan, är cancercellerna i lungan faktiskt mjukvävnadssarkomceller. Sjukdomen är metastaserande mjukvävnadssarkom, inte lungcancer.

Följande steg används för vuxen mjukvävnadssarkom:

Steg I

Steg I är uppdelat i etapper IA och IB:

• I steg IA är tumören låggradig (sannolikt att växa och spridas långsamt) och 5 centimeter eller mindre. Det kan vara antingen ytlig (i subkutan vävnad utan spridning i bindväv eller muskel under) eller djupt (i muskeln och kan vara i bindväv eller subkutan vävnad).
• I steg IB är tumören låggradig (sannolikt att växa och spridas långsamt) och större än 5 centimeter. Det kan vara antingen ytlig (i subkutan vävnad utan spridning i bindväv eller muskel under) eller djupt (i muskeln och kan vara i bindväv eller subkutan vävnad).

Steg II

Steg II är indelat i steg IIA och IIB:

• I steg IIA är tumören medelklass (något troligt att växa och spridas snabbt) eller högklassig (sannolikt att växa och spridas snabbt) och 5 centimeter eller mindre. Det kan vara antingen ytlig (i subkutan vävnad utan spridning i bindväv eller muskel under) eller djupt (i muskeln och kan vara i bindväv eller subkutan vävnad).
• I steg IIB är tumören medelklass (något sannolikt att växa och spridas snabbt) och större än 5 centimeter. Det kan vara antingen ytlig (i subkutan vävnad utan spridning i bindväv eller muskel under) eller djupt (i muskeln och kan vara i bindväv eller subkutan vävnad).

Steg III

I steg III är tumören antingen:

• högkvalitativ (sannolikt att växa och spridas snabbt), större än 5 centimeter, och antingen ytlig (i subkutan vävnad utan spridning i bindväv eller muskel under) eller djup (i muskeln och kan vara i bindväv eller subkutan vävnad); eller
• valfri klass, valfri storlek och har spridit sig till närliggande lymfkörtlar.

Steg III-cancer som har spridit sig till lymfkörtlarna är avancerat stadium III.

Steg IV

I steg IV är tumören vilken som helst klass, vilken storlek som helst, och kan ha spridit sig till närliggande lymfkörtlar. Cancer har spridit sig till avlägsna delar av kroppen, till exempel lungorna.

Återkommande vuxen mjuk vävnad sarkom

Återkommande vuxen mjukvävnadssarkom är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att den har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i samma mjukvävnad eller i andra delar av kroppen.

Det finns olika typer av behandling för patienter med vuxen mjuk vävnadssarkom.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med vuxen mjukvävnadssarkom. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Tre typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Kirurgi är den vanligaste behandlingen för vuxen mjukvävnadssarkom. För vissa mjuka vävnadssarkom kan avlägsnande av tumören i operationen vara den enda behandling som behövs. Följande kirurgiska ingrepp kan användas:

• Mohs mikroskirurgi: En procedur där tumören skärs från huden i tunna lager. Under operationen ses tumörens kanter och varje tumörskikt genom ett mikroskop för att kontrollera om cancerceller finns. Lager fortsätter att tas bort tills inga fler cancerceller ses. Denna typ av operation tar bort så lite normal vävnad som möjligt och används ofta där utseende är viktigt, till exempel på huden.
• Brett lokalt excision: Borttagning av tumören tillsammans med viss normal vävnad runt den. För tumörer i huvudet, nacken, buken och bagageutrymmet avlägsnas så lite normal vävnad som möjligt.
• Limbesparande operation: Avlägsnande av tumören i en arm eller ben utan amputation, så användningen och utseendet på lemmen sparas. Strålterapi eller kemoterapi kan ges först för att krympa tumören. Tumören avlägsnas sedan i en bred lokal excision. Vävnad och ben som tas bort kan ersättas med ett transplantat med hjälp av vävnad och ben som tas från en annan del av patientens kropp, eller med ett implantat som konstgjord ben.
• Amputation: Kirurgi för att ta bort en del av eller en del av en lem eller en bihang, till exempel en arm eller ett ben. Amputation används sällan för att behandla mjukvävnadsarkom i armen eller benet.
• Lymfadenektomi: En kirurgisk procedur där lymfkörtlar tas bort och ett vävnadsprov kontrolleras under ett mikroskop för tecken på cancer. Denna procedur kallas också en lymfknutdissektion.

Strålterapi eller kemoterapi kan ges före eller efter operation för att avlägsna tumören. När den ges före operation, kommer strålterapi eller kemoterapi att göra tumören mindre och minska mängden vävnad som måste tas bort under operationen. Behandling som ges före operation kallas neoadjuvant terapi. När den ges efter operation, kommer strålterapi eller kemoterapi att döda alla återstående cancerceller. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT) är en typ av 3-dimensionell (3-D) strålterapi som använder en dator för att göra bilder av tumörens storlek och form. Tunna strålar med olika intensiteter (styrkor) riktar sig mot tumören från många vinklar. Denna typ av extern strålbehandling orsakar mindre skador på hälsosam vävnad i närheten och är mindre benägna att orsaka torr mun, sväljer svårigheter och skador på huden. Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas. Extern strålterapi och intern strålterapi kan användas för att behandla vuxen mjukvävnadssarkom.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Nya behandlingstyper testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.

Regional kemoterapi

Kliniska studier studerar sätt att förbättra effekten av kemoterapi på tumörceller, inklusive följande:

• Regional hypertermi terapi: En behandling där vävnad runt tumören utsätts för höga temperaturer för att skada och döda cancerceller eller för att göra cancerceller känsligare för kemoterapi.
• Isolerad lemperfusion: En procedur som skickar kemoterapi direkt till en arm eller ben där cancer har bildats. Blodflödet till och från lemmen stoppas tillfälligt med en turnett, och läkemedel mot cancer läggs direkt i lemmans blod. Detta skickar en hög dos av läkemedel till tumören.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan gå in i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för vuxen mjuk vävnadssarkom

Steg I Vuxen Mjuk vävnad Sarcoma

Behandling av sarkom i mjukvävnad i stadium I kan inkludera följande:

• Kirurgi för att avlägsna tumören, till exempel Mohs-mikroskirurgi för små sarkom i huden, bred lokal excision eller lemmesparande operation.
• Strålterapi före och / eller efter operationen.

Steg II vuxen mjuk vävnadssarkom och Stage III vuxen mjuk vävnadssarkom som inte har spridit sig till lymfkörtlar

Behandling av stadium II av vuxen mjukvävnadssarkom och stadium III vuxen mjukvävnadssarkom som inte har spridit sig till lymfkörtlar kan inkludera följande:

• Kirurgi för att avlägsna tumören, till exempel bred lokal excision eller lemmesparande operation.
• Strålterapi före eller efter operationen.
• Strålterapi eller kemoterapi innan man sparar kirurgi. Strålbehandling kan också ges efter operation.
• Högdosstrålningsterapi för tumörer som inte kan avlägsnas genom operation.

Stage III vuxen mjuk vävnadssarkom som har spridit sig till lymfkörtlar (avancerat)

Behandling av sarkom hos mjukvävnad hos vuxen III som har spridit sig till lymfkörtlar (avancerat) kan inkludera följande:

• Kirurgi (brett lokalt excision) med lymfadenektomi. Strålbehandling kan också ges efter operation.
• En klinisk prövning av kirurgi följt av kemoterapi.
• En klinisk prövning av regional hypertermi terapi.

Steg IV Vuxen mjuk vävnad sarkom

Behandling av stadium IV av vuxen mjukvävnadssarkom kan inkludera följande:

• Kemoterapi.
• Kirurgi för att ta bort cancer som har spridit sig till lungorna.

Behandlingsalternativ för återkommande mjuka vävnadssarkom hos vuxna

Behandling av återkommande sarkom hos mjukvävnad hos vuxna kan omfatta följande:

• Kirurgi (bred lokal excision) följt av strålterapi.
• Kirurgi (amputation; sällan gjort).
• Kirurgi för att ta bort cancer som har återkommit i lungorna.
• Kemoterapi.
• En klinisk prövning av isolerad limfosfusion.