Faktor VII-brist : Orsaker, symtom och diagnos

Översikt

Faktor VII-brist är en blodproppssyndrom som orsakar överdriven eller långvarig blödning efter en skada eller operation. Med faktor VII-brist ger din kropp inte tillräckligt med faktor VII, eller något stör din faktor VII, ofta ett annat medicinskt tillstånd.

Faktor VII är ett protein som produceras i levern som spelar en viktig roll för att hjälpa blodet att sticka. Det är en av cirka 20 koagulationsfaktorer som är involverade i den komplexa processen med blodkoagulering. För att förstå faktor VII-brist, hjälper det att förstå rollfaktorn VII spelar vid normal blodkoagulering.

Normal blodkroppning Vilken roll spelar faktor VII i normal blodpropp?

Den normala blodproppsprocessen sker i fyra steg:

1. Vasokonstriktion

När ett blodkärl skärs, stryker det skadade blodkärlet omedelbart för att sakta ner blodförlusten. Sedan släpper det skadade blodkärlet ett protein som kallas vävnadsfaktor in i blodomloppet. Frisättningen av vävnadsfaktor fungerar som ett SOS-samtal, som signalerar blodplättar och andra koagulationsfaktorer för att rapportera till skadans scen.

2. Bildning av en trombocytplugg

Blodplättar i blodomloppet är de första som kommer fram till skadan. De ansluter sig till den skadade vävnaden, och till varandra, bildar en tillfällig, mjuk plugg i såret. Denna process är känd som primär hemostas.

3. Bildandet av en fibrinplugg

När den temporära kontakten är på plats, går blodproppsfaktorerna genom en komplex kedjereaktion för att frigöra fibrin, ett hård, strängt protein. Fibrin wraps sig i och runt den mjuka koageln tills den blir en hård, olöslig fibrinkolot. Denna nya klump förseglar det brutna blodkärlet och skapar ett skyddande skydd för ny vävnadstillväxt.

4. Sårläkning och förstöring av fibrinpluggen

Efter några dagar börjar fibrinkolven att krympa, sårar kanterna i såret för att hjälpa till att ny vävnad växer över såret. När vävnaden återuppbyggs upplöses fibrinkolven och absorberas.

Om faktor VII inte fungerar ordentligt, eller om det är för lite av det, kan den starkare fibrinkolotten inte bildas ordentligt.

Orsaker Vad orsakar faktor VII-brist?

Faktor VII-brist kan antingen vara ärvt eller förvärvat. Den ärvda versionen är ganska sällsynt. Färre än 200 dokumenterade fall har rapporterats. Båda dina föräldrar måste bära genen för att du ska kunna påverkas.

Förvärvat faktor VII-brist sker däremot efter födseln. Det kan uppstå som ett resultat av mediciner eller sjukdomar som stör din faktor VII. Läkemedel som kan försämra eller minska faktor VII-funktionen inkluderar:

• antibiotika
• blodförtunnare, såsom warfarin
• vissa cancermedicin, såsom interleukin-2-terapi
• antitymocyt globulinbehandling som används för behandling av aplastisk anemi > Sjukdomar och medicinska tillstånd som kan störa faktor VII inkluderar:

leversjukdom

• myelom
• sepsis
• aplastisk anemi
• vitamin K-brist
• Symptom Vilka är symtomen på faktor VII-brist?

Symptom varierar från mild till svår, beroende på dina nivåer av användbar faktor VII. Milda symtom kan innefatta:

blödning och blödning av blötdjur

• längre blödningstid från sår eller tandutdrag
• blödning i leder
• näsblod
• blödande tandkött
• tunga menstruationsperioder
• I mer svåra fall kan symtom omfatta:

förbränning av brosk i leder från blödande episoder

• blödning i tarmarna, magen, musklerna eller huvudet
• för mycket blödning efter förlossning
• Diagnos Hur diagnostiseras faktor VII-brist?

Diagnos baseras på din medicinska historia, vilken familjhistoria som helst av blödningsproblem och laboratorietester.

Laboratorietester för faktor VII-brist inkluderar:

faktoranalyser för att identifiera saknade eller dåliga resultat

• faktor VII-analys för att mäta hur mycket faktor VII du har och hur bra det fungerar
• protrombintid (PT ) för att mäta funktionen av faktorerna I, II, V, VII och X
• partiell protrombintid (PTT) för att mäta funktionen av faktor VIII, IX, XI, XII och von Willebrand-faktorer
• avgöra om ditt immunsystem attackerar dina koagulationsfaktorer
• Behandling Hur behandlas faktor VII-brist?

Behandling av faktor VII-brist fokuserar på:

kontrollerande blödning

• lösning av underliggande förhållanden
• försiktighetsbehandling före operation eller tandbehandling
• Kontroll av blödning

Under blödningsepisoder kan du få infusioner av blodkoagulationsfaktorer för att öka din koagulationsförmåga. Kombinationsmedel som vanligtvis används innefattar humant protrombinkomplex, kryoprecipitat, fryst frusen plasma eller rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven).

Behandling av underliggande förhållanden

När blödningen är under kontroll, måste förhållanden som påverkar produktionen eller funktionen av faktor VII, såsom läkemedel eller sjukdomar, behandlas.

Förebyggande behandling före kirurgi

Om du planerar operation kan din läkare ordinera droger för att minimera risken för överdriven blödning. Desmopressin nässpray ordineras ofta för att släppa alla tillgängliga butiker av faktor VII före mindre operation. För mer allvarliga operationer kan din läkare ordinera infusioner av koagulationsfaktorn.

OutlookVad är långsiktiga Outlook?

Om du har förvärvad form av faktor VII-brist, är det troligen orsakat av antingen mediciner eller ett underliggande tillstånd. Din långsiktiga utsikter beror på att du fastställer de underliggande problemen. Om du har svårare ärftlig form av faktor VII-brist, måste du arbeta nära din läkare och ditt hemophiliacenter för att hantera blödande risker.