Betydelsen av tidig behandling för ärftligt angioödem

Alla med ärftlig angioödem (HAE) upplever tillståndet olika. Du måste arbeta med din läkare för att utveckla en personlig behandlingsplan. Din behandlingsplan kan hjälpa till att förebygga och lindra symtom tidigare. Det kan också förhindra att symtom blir livshotande.

Din behandlingsplan kommer också att hjälpa dig:

• Undvik situationer som utlöser attacker
• Hantera livshotande nödsituationer från luftvägssvullnad eller chock

Behandling av HAE

Medan det inte finns något botemedel mot HAE, kan efterfrågan och förebyggande mediciner hjälpa dig att kontrollera symptomen och hur de påverkar ditt liv. Eftersom svårighetsgraden av HAE kan förändras över tiden är det viktigt att du regelbundet granskar din behandling med din läkare.

Behandling vid behov

Med tidig behandling kommer en HAE-attack att bli kortare och din svullnad kommer att minska snabbare. Det kan ta var som helst från 30 till 60 minuter innan en behandling på begäran börjar fungera.

FDA har godkänt fem mediciner för att behandla HAE-attacker. Dessa läkemedel levereras genom injektion eller intravenöst. De inkluderar:

C1-hämmare (Cinryze, Berinert, Ruconest)

• bradykininreceptorer (Firazyr)
• enzymhämmare (Kalbitor)
• Behandlingar fungerar bäst när du får dem tidigt i attacken. Av detta skäl kommer du sannolikt att träna för att ge dig själv behandlingar hemma eller på språng. Om du själv behandlar, bör din plan innehålla att veta varmed din medicin hålls, hur man använder den och vem du ska kontakta om du behöver hjälp.

Även om du själv behandlar, bör du fortfarande söka vård om:

attacken involverade din luftväg

• behandlingen fungerade inte som du förväntade dig
• attacken var ovanligt på något sätt
• Du bör också ha en reservplan om din attack leder till svullnad i halsen. Detta inkluderar att du alltid har tillräckligt med on-demand medicinering och att veta hur man kommer till närmaste akutrum.

Om du ger dig egen efterfrågad behandling hemma borde du ha en reservplan om din första behandlingslinje inte fungerar. Detta är särskilt viktigt om attacken inkluderar svullnad i halsen.

Enligt US HAE Association rekommendationerna bör din backup plan omfatta:vara akutvård om du har problem med luftvägsväxling

• diskutera din HAE med ditt lokala sjukhus
• med ett brev eller en elektronisk fil sammanfatta ditt tillstånd och din behandling
• med dina elektroniska journaler flaggade så det är klart att du har ett sällsynt tillstånd med potentiellt dödliga symptom.
• Förebyggande behandling

Förebyggande behandlingar tas regelbundet över dagar, månader eller år.Dessa behandlingar kan ges före en händelse som kan utlösa en attack, till exempel tandkirurgi.

Förebyggande behandlingar inkluderar androgener eller C1-hämmare. Ditt val av behandling beror på svårigheten av din HAE och din tolerans för behandlingens biverkningar.

Kvinnor är kända för att ha negativa reaktioner på androgenbehandling och ska inte använda den före eller under graviditeten. Anfall kan fortfarande hända under förebyggande behandling, så det är viktigt att alltid vara beredd på behandling på begäran.

Håller reda på din HAE

Föreningen S. S. HAE rekommenderar att du håller ett papper eller en elektronisk logg över varje attack. Genom att logga på dina attacker kan du upptäcka och undvika situationer som utlöser din HAE. Det hjälper också om du behöver justera din behandlingsplan. Loggen ska innehålla:

en beskrivning av din attack

• vad du gjorde före och under attacken
• hur du behandlade attacken
• ditt svar på behandlingen
• Kommunicera med din läkare > En läkare som är bekant med HAE och håller sig uppdaterad om behandlingsalternativen är en viktig partner för att hantera ditt tillstånd. Du bör arbeta med din HAE-specialist för att försäkra dig om att din familj, vårdläkare och vårdcentral eller sjukhus är medvetna om din behandlingsplan.

Din behandlingsplan ska innehålla regelbundna uppföljningar med din HAE-specialist. Dessa besök är viktiga för att säkerställa att din behandling är säker och effektiv. Eftersom ditt HAE-symtom kan förändras över tiden kan din läkare

försäkra dig om att din behandlingsplan förblir aktuell.

Att ha en plan för att behandla och hantera din HAE hjälper dig att hålla dig säker från de mest oroande symptomen på HAE samtidigt som du ger dig möjlighet att upprätthålla ett aktivt liv.