Kawasaki sjukdom symptom, orsaker och behandling

Vad är Kawasaki sjukdom?

Kawasaki sjukdom är en akut sjukdom i samband med feber som främst drabbar tidigare friska barn mellan 6 månader och 5 år. Diagnosen av Kawasaki-sjukdomen är baserad på feber med minst fem dagars varaktighet och ett antal ytterligare tecken och symtom, som ofta förekommer i sekvenser snarare än på en gång. Kawasaki-sjukdomen beaktas hos alla barn med långvarig feber, oavsett andra symtom. Observera att Kawasaki-sjukdomen är förknippad med risken för att utveckla kritisk breddning av artärerna till hjärtat (kranskärlens aneurysmer) och efterföljande hjärtattacker hos obehandlade barn. Kawasaki sjukdom är för närvarande den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjukdom hos barn i den utvecklade världen.

Antalet nya fall per år (förekomst) av Kawasaki-sjukdomen är fortfarande högst i Japan följt av Taiwan och sedan Korea, även om priserna i Europa och Nordamerika ökar. Amerikanska barn med etnisk bakgrund i asiatisk och Stillahavsöarna har den högsta sjukhusinfarandet.

Kawasaki sjukdom beskrevs ursprungligen 1967 av en japansk barnläkare, Dr. Tomisaku Kawasaki, och den var ursprungligen känd som mukokutant lymfkörtel-syndrom (MCLNS).

Vad orsakar Kawasakisjukdom?

Orsaken till Kawasaki-sjukdomen är inte helt känd. Det finns ett antal teorier angående orsaken, men hittills har inga bevisats. Vissa tror att sjukdomen orsakas av en infektion eftersom utbrott ofta är klusterade och verkar likna andra infektionssjukdomar (abrupt debut, feber, snabb upplösning av symtom inom en till tre veckor). Man tror att ett bakterietoxin, som fungerar som en sjukdomstrigger, initierar sjukdomen. Detta toxin kan komma från vanliga bakterieinfektioner hos barn, såsom Staphylococcus eller Streptococcus .

Vad är symtomen och tecknen på Kawasakisjukdom?

Kawasaki sjukdom är resultatet av en akut inflammatorisk process av medelstora blodkärl (vaskulit) som påverkar flera organ hos annars friska barn. Diagnosen av sjukdomen är baserad på kriterierna nedan.

Barnet måste ha en feber på minst fem dagar (med undantag av andra orsaker till feber) och minst fyra av följande fem kliniska egenskaper:

1. Bilateral nonpurulent konjunktival injektion (röda ögon utan urladdning)
2. Förändringar i läppar och munhålan (röda och spruckna läppar, jordgubbstunga)
3. Utslag (nonpetechial, nonblistering)
4. Förändringar i extremiteterna (svullnad i händer eller fötter, röda händer eller fötter, skalning av handflatan eller sulorna)
5. Cervikal lymfadenopati (stora lymfkörtlar i nacken, ofta ensidig): Lymfkörtelstorleken är ofta> 1, 5 cm.
6. Eller färre av ovanstående fynd med bevis på koronaraneurysmer eller koronarförstoring sett på ekokardiogram

Ett barn med Kawasaki-sjukdom har vanligtvis en plötslig början av måttlig feber (101 F-103-plus F) som inte har någon uppenbar källa. Feberen varar längre än fem dagar, och barnet är irritabelt och verkar i allmänhet sjukt. Utöver febern kan ovanstående symtom utvecklas i valfri ordning och varaktighet. Diagnosen ställs när ovanstående kriterier är uppfyllda och det finns ingen annan förklaring till symtomen, till exempel strep hals eller en akut läkemedelsreaktion. Andra fysiska fynd kan vara närvarande och stödjer diagnosen:

1. ömma muskler och leder;
2. buksmärta utan kräkningar eller diarré;
3. abnormiteter i lever eller gallblåsan;
4. onormal lungfunktion;
5. hjärnhinneinflammation;
6. hörselnedsättning;
7. Bells pares; och
8. testikelsvullnad och obehag.

Kawasaki sjukdom kan delas in i faser. Den akuta, tidiga fasen (feber och andra större symtom) varar från fem till tio dagar och följs av den subakuta fasen (utveckling av kranskärlens aneurysmer) från 11-30 dagar. Den konvalescenta fasen (upplösning av akuta symptom) varar från fyra till sex veckor. För obehandlade patienter utvecklar vissa kranskärlens aneurysmer som ofta kommer att leda till en akut hjärtattack (hjärtinfarkt) från månader till år efter diagnosen.

De kliniska särdragen hos Kawasaki-sjukdomen kan misstas av andra sjukdomar, såsom streptokock- eller stafylokockinfektioner (skarlagnsfeber eller toxiskt chock-syndrom), parasit- eller virusinfektioner (leptospiros, mässling eller adenovirus) och läkemedelsreaktioner (Stevens-Johnson syndrom). Akut kvicksilverförgiftning (akrodynia) har många tecken och symtom på Kawasaki-sjukdomen.

Dessutom kan vissa patienter, särskilt småbarn eller äldre patienter, utveckla ofullständig Kawasaki-sjukdom eller atypisk Kawasaki-sjukdom där barnet kanske inte har de fyra karakteristiska kliniska egenskaperna som beskrivs ovan. Diagnos i dessa situationer är mycket svårare. Patienter med atypisk Kawasaki-sjukdom är mer benägna att utveckla kranskärlssjukdom.

När ska jag söka medicinsk vård för Kawasaki-sjukdom?

De flesta barnläkare och tillhörande sjukvårdspersonal gillar att vara medvetna om någon betydande feber hos något barn, men ett besök på kontoret kanske inte är nödvändigt. Om ditt barn har feber som varar längre än några dagar är det viktigt att rådfråga ditt barns läkare. Feberen förknippad med Kawasaki sjukdom är i allmänhet 102 eller högre. Läkaren kommer förmodligen att vilja utvärdera ditt barn för att kontrollera om det finns en källa till febern. Om ditt barn har feber och utvecklar något av de vanliga tecken och symtom på Kawasaki-sjukdomen som anges ovan, är det viktigt att diskutera detta med din läkare omedelbart. Naturligtvis, om ditt barn verkar uttorkat och inte passerar urin normalt, måste han / hon utvärderas snarast.

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal Kawasaki-sjukdom?

Det finns inga unika eller specifika test på Kawasaki-sjukdomen. Det finns dock ett antal blod-, urin- och ryggvätskestudier som stöder den kliniska diagnosen. Dessa kan inkludera halskulturer, urinkulturer och blodantal. Alla barn med möjlig Kawasaki-sjukdom bör ha ett elektrokardiogram (EKG) och ekokardiogram (ECHO) för att utvärdera barnets kranskärl.

Vad är behandlingar för Kawasaki-sjukdom?

När Kawasaki-sjukdomen har diagnostiserats är det nödvändigt att inleda behandlingen inom tio dagar efter början av barnets feber. Detta beror på det faktum att skadorna på kranskärlen vanligtvis inträffar efter den 10: e dagen av sjukdomen under den subakuta fasen av sjukdomen. Den nuvarande rekommenderade terapin inkluderar inläggning på sjukhus och administrering av intravenöst immunglobulin (IVIG eller gammaglobulin) och högdosaspirin tills barnets feber har avtagit, följt av låg dos aspirin i sex till åtta veckor tills ett normalt ekokardiogram har erhållits. Om ett barn har några bevis på kranskärlssjukdom kan en barnkardiolog fortsätta att följa övervaka patienten.

Vad är prognosen för Kawasakisjukdom? Vad är komplikationer av Kawasaki sjukdom?

Kawasaki sjukdom är den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjukdom hos barn i den utvecklade världen. När diagnosen och behandlas tidigt minskar förekomsten av kranskärlskador från 20% till 5%. Det är väldigt ovanligt att patienter som inte har några bevis på kranskärlsavvikelser två till tre månader efter den akuta sjukdomen utvecklar koronaravvikelser. Patienter med större koronarskador har den största risken, och det har visat sig att patienter med jätteaneurismer (> 8 mm) har den högsta risken att utveckla framtida hjärtattacker (hjärtinfarkt). Den långsiktiga risken för patienter med små aneurysmer är för närvarande okänd.