Lewy body demens (lbd) diagnos, prognos, orsaker och behandling

Vilka fakta ska jag veta om Lewy Bodies Dementia (LBD)?

Vad är den medicinska definitionen av Lewy kropps demens?

• Demens är en progressiv (gradvis försämrad) minskning av mentala förmågor som stör "kognitiva" funktioner som minne, tankeprocesser och tal samt beteende och rörelser.
• Demens med Lewy-kroppar (LBD) är namnet på en grupp av störningar där demens orsakas av närvaron av Lewy-kroppar i hjärnan.
  • Liviga kroppar är små runda klumpar av normala proteiner som av okända skäl blir onormalt klumpade samman i neuroner (hjärnceller).
  • Huruvida Lewy-kropparna direkt orsakar gradvis degeneration (skada) i hjärncellerna, försämrar deras funktion och så småningom dödar dem, eller bara är en markör för någon annan destruktiv process är inte känt.
  • Lewy-kroppar är uppkallade efter Frederich Lewy, läkaren som först beskrev dem 1912. Dr Lewy hittade först Lewy-kroppar i hjärnan hos personer med Parkinsons sjukdom.

Vilka är de första tecknen på Lewy kropps demens?

• Parkinsons sjukdom är ett tillstånd som är bäst känt för att störa kroppsrörelserna.
  • De vanligaste av dessa "motoriska" symptom är skakningar (skakar eller skakar) på händerna (som främst uppstår när händerna är i vila och inte rör sig),
  • stelhet (styvhet) i bagageutrymmet och lemmarna,
  • långsam rörelse, och
  • förlust av balans och samordning.
  • Uppskattningarna varierar om hur stor andel personer som har Parkinsons sjukdom utvecklar demens.
• Forskare upptäckte senare fall av demens av Alzheimers typ kopplad till Lewy-kroppar. Detta ansågs vara mycket sällsynt, men när tester av hjärnvävnad förbättrades blev det tydligt att Lewy-kroppar var ganska vanliga och var kopplade till flera olika typer av demens.

Hur skiljer sig Lewy kropps demens från Alzheimers?

• En typ av demens som liknar men skiljer sig från Alzheimers sjukdom känns igen och kallades demens med Lewy-kroppar. Demens med Lewy-kroppar tros nu vara den andra eller tredje vanligaste typen av demens efter Alzheimers sjukdom. (Det finns kontroverser om huruvida demens med Lewy-kroppar eller vaskulär demens är den näst vanligaste formen av demens.)

Hur utvecklas Lewy kropps demens?

• Förhållandet mellan demens med Lewy-kroppar och Parkinsons sjukdom förstås inte helt. När motoriska symtom visas först och dominerar över kognitiva symtom, tros diagnosen vara Parkinsons sjukdom. När kognitiv nedsättning och beteendestörningar är framstående tidiga symtom, tros demens med Lewy-kropparna vara diagnosen.
• Demens med Lewy-kroppar är en åldrande sjukdom. Personer som drabbats av demens med Lewy-kroppar är vanligtvis äldre eller i sen medelålder.

Vad orsakar demens med Lewy Bodies?

Vi vet inte varför Lewy-kroppar bildas i hjärnan.

Vilka är symtomen på demens med Lewy Bodies?

Symtomen varierar från person till person med demens med Lewy-kroppar. Det som kännetecknar gemensamt för alla med demens med Lewy-kroppar är gradvis förlust av mentala förmågor som stör dagliga aktiviteter. Detta kan inkludera följande:

• Förlust av nyligen minne
• Oförmåga att koncentrera sig eller uppmärksamma
• Svårigheter att tänka, resonera, lösa problem
• Missuppfattningar av rum och tid

Mental funktion varierar vanligtvis i demens med Lewy-kroppar, vilket blir bättre och värre med tiden. Även om skarpheten i vår mentala funktion varierar hos alla - vi har alla våra goda stunder och dåliga stunder, eller är "morgon" personer eller "kväll" personer - denna fluktuation är särskilt dramatisk i demens med Lewy kroppar. Detta gäller särskilt vakenhet och uppmärksamhet. En person med demens med Lewy-kroppar har vanligtvis perioder med att vara uppmärksam, sammanhängande och orienterade som alternerar med perioder med förvirring och mindre lyhördhet. Detta anses vanligtvis vara mer karakteristiskt för demens med Lewy-kroppar än för andra typer av demens. Andra symtom inkluderar följande:

• Onormala rörelser av Parkinsons sjukdom (blandande gång, skakning, muskelstivhet)
• Visuella hallucinationer
• Depression
• Nonvisuella hallucinationer (hörsel, lukt, beröring)
• vanföreställningar
• Agitation
• Oförklarlig besvimning
• Känslighet för "neuroleptiska" läkemedel som ges för att kontrollera hallucinationer och illusioner

Inget av dessa symtom är unika för demens med Lewy-kroppar eller pekar definitivt på demens med Lewy-organ som diagnos. Faktum är att personer med demens med Lewy-kroppar ofta är mycket svåra att skilja från de med Alzheimers sjukdom. Personer med demens med Lewy-kroppar utvecklar emellertid ofta både Alzheimers symtom och Parkinsons symtom inom 1 år efter varandra.

Hur diagnostiseras Lewy Body Dementia?

Demenssymtom kan ha många olika orsaker. Vissa underliggande orsaker är reversibla med behandlingen, andra är det inte, men behandling är ofta ändå till hjälp. Det är mycket viktigt att alla reversibla orsaker utesluts och att typen av demens diagnostiseras korrekt, eftersom behandling och utsikter varierar beroende på typ.

För närvarande finns det inget idiotsäkert sätt att bekräfta demens med Lewy-kroppar hos en levande person. Definitiv diagnos av demens med Lewy-kroppar är möjlig först efter döden. Undersökning av hjärnvävnad vid obduktion är det enda sättet att bekräfta närvaron av Lewy-kroppar. Vissa kemiska tester tillämpas på vävnaden. Ett test upptäcker alfa-synuclein, den viktigaste proteinkomponenten i Lewy-kropparna. Därför är demens med Lewy-kroppar vad läkare kallar en "klinisk diagnos." Detta innebär att diagnosen ställs på grundval av dina symtom, din medicinska historik, dina testresultat och i vissa fall till och med ditt svar på behandling. Denna metod är baserad på att upptäcka tecken som kan vara mycket subtila och på sannolikheten för att du har ett specifikt tillstånd.

Om du eller en älskad har demenssymtom är din vårdgivares uppgift att samla all relevant information för att göra en korrekt diagnos. Det första steget är den medicinska intervjun. Du kommer att ställas frågor om dina symtom och hur de har utvecklats över tid, dina medicinska problem nu och tidigare, mediciner, familjemedicinska problem, arbets- och resehistorik och vanor och livsstil. Om du har problem med att svara på frågorna kan en familjemedlem eller vän bli ombedd att fylla i saknade detaljer. En grundlig fysisk undersökning, inklusive en mental statusundersökning, letar efter tecken som kan indikera den underliggande orsaken till demens.

Neuropsykologisk testning

Det finns inget definitivt medicinskt test som bekräftar demens eller demens med Lewy-kroppar. Det mest exakta sättet att mäta kognitiv nedgång är genom neuropsykologisk testning.

• Testningen innebär att besvara frågor och utföra uppgifter som har utformats noggrant för detta ändamål. Det utförs av en specialist i denna typ av testning. Neuropsykologiska tester utvärderar kognitiva förmågor som minne, uppmärksamhet, orientering till tid och plats, språkanvändning och förmågor att utföra olika uppgifter och följa instruktionerna.
• Resonemang, abstrakt tänkande och problemlösning testas.
• Neuropsykologiska tester ger en mer exakt diagnos av problemet och kan således hjälpa till i behandlingsplaneringen.
• De första testresultaten används som en baslinje för att mäta förändringar i kognitiva förmågor. Testerna kan upprepas med jämna mellanrum för att se hur bra behandlingen fungerar och kontrollera för nya problem.

Lab-tester

Det finns inget specifikt laboratorietest för demens med Lewy-kroppar. Laboratorietester av ditt blod kan behövas för att utesluta vissa orsaker till demens, såsom infektion, metaboliska störningar (t.ex. sköldkörtelobalans) eller medicinska effekter. Grundläggande tester kan göras för att kontrollera din totala nivå av allmän hälsa.

Bildstudier

En bildstudie av hjärnan är användbar för att bestämma den underliggande orsaken till demens. MRT föredras ibland framför CT-skanning

Andra tester

• Elektroencefalografi (EEG) mäter hjärnvågor. Personer med demens med Lewy-kroppar har ibland onormala vågor som kan hjälpa till i diagnosen. Detta test används emellertid inte rutinmässigt.
• Ländryggen (spinalkran) med test av ryggradsvätska kan användas för att utesluta infektion och vissa andra reversibla störningar. Återigen görs detta test emellertid inte rutinmässigt.

Vad är behandlingen för demens med Lewy organ?

Det finns inget botemedel eller behandling som stoppar eller bromsar demens med Lewy-kroppar. Behandlingen syftar till att lindra symptom och försena förlust av mentala förmågor så länge som möjligt.

En person med demens med Lewy-kroppar bör alltid vara under medicinsk vård. Mycket av den dagliga vården hanteras emellertid av familjeomsorg. Medicinsk vård bör fokusera på att optimera individens hälsa, säkerhet och livskvalitet samtidigt som familjemedlemmarna kan hantera de många utmaningarna att ta hand om en nära och kär med demens med Lewy-kroppar.

Demens med Lewy Bodies självvård hemma

Personer med demens med Lewy-kroppar kan vanligtvis stanna hemma med sina familjer. De kräver noggrann övervakning eftersom de kan falla eller svimma. De bör kontrolleras ofta av deras medicinska team för att övervaka effekterna av behandlingen och göra ändringar vid behov.

Personer med demens med Lewy-kroppar bör förbli fysiskt, mentalt och socialt aktiva så länge de kan.

• Daglig fysisk träning hjälper till att maximera kropps- och sinnesfunktioner och upprätthåller en sund vikt.
• Individen bör delta i så mycket mental aktivitet som han eller hon kan hantera. Pussel, spel, läsning och säkra hobbyer och hantverk är bra val. Dessa aktiviteter bör helst vara interaktiva
• Social interaktion är stimulerande och roligare för de flesta personer med demens med Lewy-kroppar. De flesta seniorcentra eller samhällscentra har schemalagda aktiviteter som är lämpliga för dem med demens.

En balanserad diet som innehåller massor av frukt och grönsaker hjälper till att upprätthålla en sund vikt och förhindra undernäring och förstoppning. En person med demens med Lewy-kroppar bör inte röka, både av hälso- och säkerhetsskäl.

Demensbilder: Hjärnstörningar

Vad är den medicinska behandlingen för demens med Lewy organ?

Läkemedelsbehandling är grundpelaren i terapi för demens med Lewy-kroppar. Behandlingen av demens med Lewy-kroppar är ungefär som för Alzheimers sjukdom eller Parkinsons sjukdom.

Acetylkolinesteras-hämmare kan minska förvirring och kognitiva fluktuationer i demens med Lewy-kroppar. Dessa läkemedel förvärrar i allmänhet inte motoriska symtom. Dessa läkemedel kan också användas för behandling av agitation och hallucinationer förknippade med demens med Lewy-kroppar. (När dessa symtom är milda kan det dock inte krävas någon medicinsk behandling.)

Ett atypiskt neuroleptiskt (antipsykotiskt) läkemedel är vanligtvis det första valet för behandling av hallucinationer och agitation. Att behandla dessa symtom är särskilt viktigt eftersom de kan leda till osäkra beteenden, olyckor och skador. Standard antipsykotiska läkemedel som haloperidol (Haldol) bör undvikas eftersom många personer med demens med Lewy-kroppar är extremt känsliga för dessa läkemedel.

Läkemedel som ökar nivåerna av neurotransmitter dopamin används ofta för att lindra de motoriska symtomen på Parkinsons sjukdom. Dessa läkemedel kan förbättra motorisk funktion hos vissa personer med demens med Lewy-kroppar. Hos många människor har emellertid dessa läkemedel ingen effekt och kan förvärra kognitiva symtom, särskilt hallucinationer.

Depression är mycket vanligt vid demens med Lewy-kroppar och kan bero på hjärnskador och / eller som ett psykologiskt svar på nedsatt funktion. Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) är de läkemedel som väljs. En annan typ av antidepressiva som kallas en monoaminoxidas-B-hämmare (MAOI) har testats, ensam eller i kombination med SSRI eller tricykliska antidepressiva medel. Sådana kombinationer rekommenderas vanligtvis inte eftersom de kan ha allvarliga biverkningar, särskilt hos äldre.

Vissa forskningsstudier har föreslagit att E-vitamin, en antioxidant, kan bromsa utvecklingen av Alzheimers sjukdom. Därför har E-vitamin testats i demens med Lewy-kroppar. Vi har ännu inte bevis för att det här medlet fungerar i demens med Lewy-kroppar.

Vad är medicinerna för demens med Lewy Bodies?

Mediciner kan användas för att lindra depression, behandla agitation och hallucinationer och förbättra kognition och / eller vakenhet. Det finns en hel del kontroverser om huruvida acetylkolinesterashämmare kan sänka graden av kognitiv nedgång eller bromsa behovet av placering av vårdhem.

Acetylkolinesteras-hämmare: Dessa läkemedel ökar nivån av acetylkolin i hjärnan, som är låg i demens med Lewy-kroppar. Dessa läkemedel kan minska svängningarna i kognition, öka vakenheten och förbättra minnet. Exempel inkluderar:

• donepezil (Aricept),
• takrin (Cognex),
• rivastigmin (Exelon) och
• galantamin (Reminyl).

Atypiska neuroleptika: Dessa läkemedel kan lindra hallucinationer, illusioner och agitation. De förvärrar inte motoriska symtom så mycket som "typiska" äldre neuroleptiska läkemedel gör. Exempel inkluderar:

• risperidon (Risperdal),
• olanzapin (Zyprexa) och
• quetiapin (Seroquel).

Antidepressiva: Det första valet för behandling av depression vid demens med Lewy-kroppar är de selektiva serotoninåterupptagshämmarna, som inte tappar acetylkolin. Exempel inkluderar:

• sertralin (Zoloft),
• fluoxetin (Prozac),
• venlafaxin (Effexor) och
• paroxetin (Paxil).

Dopamin-främjande läkemedel: Dessa läkemedel fungerar på olika sätt för att öka nivån på neurotransmitter dopamin i hjärnan. Även om låg dopaminnivå delvis är ansvarig för de motoriska symtomen på demens med Lewy-kroppar, kan dessa läkemedel ofta inte tolereras på grund av biverkningarna. De kan till exempel förvärra hallucinationer. Exempel inkluderar kombinerad levodopa och karbidopa (Sinemet), som kombinerar en dopaminprekursor med ett läkemedel som maximerar dess användbarhet i hjärnan, och pramipexol (Mirapex) och ropinirol (Requip), som efterliknar effekterna av dopamin.

Antioxidanter: Dessa medel motverkar överskott av oxidation, vilket kan bidra till hjärncellsskador vid demens med Lewy-kroppar. Formella studier saknas för att bestämma deras användbarhet för att bromsa sjukdomens progression. Det enda exemplet som nu används vid utbredd användning är alfa-tokoferol eller vitamin E (Vita-Plus E Softgels, Vitec, Aquasol E).

Vad är uppföljningen för demens med Lewy Bodies?

Efter att demens med Lewy-kroppar har diagnostiserats och behandlingen påbörjats, kräver individen regelbundna kontroller med sin sjukvårdspersonal.

• Dessa kontroller gör det möjligt för vårdpersonalen att se hur bra behandlingen fungerar och göra justeringar vid behov.
• De möjliggör upptäckt av nya medicinska och beteendeproblem som skulle kunna dra nytta av behandlingen.
• Dessa besök ger också familjens vårdgivare möjlighet att diskutera problem i individens vård.

Så småningom kommer personen med demens med Lewy-kroppar inte att kunna ta hand om sig själv eller ens ta beslut om hans eller hennes vård.

• Det är bäst för personen att diskutera framtida vårdarrangemang med familjemedlemmar så tidigt som möjligt så att hans eller hennes önskemål kan klargöras och dokumenteras för framtiden.

Din vårdpersonal kan ge dig råd om lagliga arrangemang som bör vidtas för att säkerställa att dessa önskemål följs.

Hur förhindrar du demens med Lewy organ?

Det finns inget känt sätt att förhindra demens med Lewy-kroppar. Att vara vaken för symtom och tecken kan tillåta tidigare diagnos och behandling. Lämplig behandling kan bromsa eller lindra symtomen hos vissa människor.

Vad är prognosen för demens med Lewy Bodies?

Liksom andra typer av degenerativ demens såsom Alzheimers sjukdom, är demens med Lewy-kroppar gradvis progressiv.

• Demens med Lewy-kroppar påverkar så småningom en persons arbetsprestanda. Många personer med demens med Lewy-organ tar förtidspension från sina jobb.
• Personen med demens med Lewy-kroppar kommer så småningom att förlora sin förmåga att köra säkert. Körprivilegier bör tas upp av vårdgivare och vårdteam.
• Så småningom förlorar personen förmågan att ta hand om sig själv.
• Demens med Lewy-kroppar förkortar livslängden.

Progressionstakten varierar avsevärt, men de flesta dör inom 5-7 år efter att deras sjukdom har diagnostiserats. Dödsorsaken är vanligtvis en komplikation av sjukdomen.

• Personer med sjukdomen utvecklar svår demens och kan så småningom endast ha en begränsad förmåga att röra sig.
• De riskerar att falla på grund av dålig balans och gångproblem.
• Många har svårigheter att svälja, vilket leder till dålig näring och ibland lunginflammation (eftersom mat går in i lungorna istället för magen).
• De blir så småningom orörliga, vilket kan leda till hudproblem, lunginflammation och andra komplikationer.

Supportgrupper och rådgivning för Lewy Body Dementia

Om du är en vårdgivare för en person med demens med Lewy-kroppar, vet du att sjukdomen tenderar att vara mer stressande för familjemedlemmarna än för den drabbade personen. Att ta hand om en person med demens kan vara mycket svårt. Det påverkar alla aspekter av ditt liv, inklusive familjerelationer, arbete, ekonomisk status, socialt liv och fysisk och mental hälsa.

• Du kanske inte kan klara av kraven på att ta hand om en beroende, svår släkting.
• Förutom tråkigt att se effekterna av din älskade sjukdom kan du känna dig frustrerad, överväldigad, förargad och arg.
• Dessa känslor kan i sin tur lämna dig skyldig, skäms och orolig.
• Depression är inte ovanligt men blir vanligtvis bättre med behandlingen.

Vårdgivare har olika trösklar för att tolerera dessa utmaningar.

• För många vårdgivare kan bara "lufta" eller prata om vårdnadens frustrationer vara oerhört användbart.
• Andra behöver mer stöd, men kan känna obehag med att be om den hjälp de behöver.
• En sak är dock säker: om vårdgivaren inte får någon lättnad kan han eller hon bränna ut, utveckla sina egna psykiska och fysiska problem och bli oförmögen att ta hand om den drabbade personen.

Därför uppfanns stödgrupper. Stödgrupper är grupper av människor som har levt igenom samma svåra upplevelser och vill hjälpa sig själva och andra genom att dela copingstrategier. Mental vårdpersonal rekommenderar starkt att vårdgivare i familjen deltar i stödgrupper. Stödgrupper tjänar ett antal olika syften för en person som lever med den extrema stressen att vara vårdgivare för en person med demens med Lewy-kroppar:

• Gruppen tillåter personen att uttrycka sina verkliga känslor i en acceptabel, icke-avgörande atmosfär.
• Gruppens delade upplevelser gör det möjligt för vårdgivaren att känna sig mindre ensam och isolerad.
• Gruppen kan erbjuda nya idéer för att hantera specifika problem.
• Gruppen kan introducera vårdgivaren till resurser som kan ge lite lättnad.
• Gruppen kan ge vårdgivaren den styrka han eller hon behöver för att be om hjälp.

Supportgrupper träffas personligen, på telefon eller på Internet. Kontakta följande organisationer för att hitta en supportgrupp som fungerar för dig. Du kan också fråga din vårdgivare eller beteendeterapeut eller gå på Internet. Om du inte har tillgång till Internet, gå till det offentliga biblioteket. Kontakta dessa byråer för mer information om supportgrupper:

• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Lewy Body Dementia Association
• Parkinsons sjukdomsstiftelse - (800) 457-6676
• National Alliance for Caregiving
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116