Systemisk lupus erythematosus behandling, diagnos och orsaker

Vad är systemisk lupus erythematosus?

Fakta att veta om Lupus

1. Systemisk lupus erythematosus (SLE), eller lupus, är en autoimmun sjukdom där en persons immunsystem attackerar olika organ eller celler i kroppen, vilket orsakar skada och dysfunktion.
2. Sök medicinsk vård för lupus om du har snabb svullnad i en av dina extremiteter, feber över 102 F eller akut magsmärta eller bröstsmärta.
3. Lupusbehandling kan innehålla NSAID, antimalariala läkemedel, steroider, immunsuppressionsmedel och andra mediciner beroende på symtom och tecken du upplever.

Lupus kallas en multisystemsjukdom eftersom den kan påverka många olika vävnader och organ i kroppen. Vissa patienter med lupus har mycket mild sjukdom, som kan behandlas med enkla mediciner, medan andra kan ha allvarliga, livshotande komplikationer. Lupus är vanligare hos kvinnor än män, och av skäl som inte exakt förstås är dess högsta förekomst efter puberteten.

Medan lupus är en kronisk sjukdom, kännetecknas den av perioder då sjukdomsaktiviteten är minimal eller frånvarande (remission) och när den är aktiv (återfall eller blossa). Utsikterna (prognos) för patienter med lupus idag är mycket bättre än år sedan på grund av ökad medvetenhet och mer exakta tester som leder till tidigare diagnos och behandling samt effektivare och säkrare mediciner och övervakningsmetoder.

Vad är orsaker och riskfaktorer för Lupus?

Genetisk länk

Liksom med andra autoimmuna sjukdomar delar personer med lupus någon typ av vanlig genetisk länk. En identisk tvilling till en person med lupus har en tredubbelt till tiofaldigare risk att få lupus än en icke-identisk tvilling. Dessutom har första grads släktingar (mor, far, bror, syster) till personer med lupus en åttafaldig till niofaldig ökad risk att få lupus jämfört med allmänheten.

Miljöfaktorer

Även om en identisk tvilling är mycket mer benägna att ha lupus om hennes identiska syskon har lupus, är sannolikheten för att utveckla sjukdomen hos den opåverkade tvillingen inte 100%. Trots den nästan identiska genetiska sammansättningen av identiska tvillingar är sannolikheten för att den opåverkade tvillingen utvecklar sjukdomen om den andra tvillingen har den är cirka 30% -50% eller mindre. Detta innebär att miljöfaktorer kan hjälpa till att avgöra om sjukdomen utvecklas hos en person eller inte. Utanför slumpmässiga förekomster av lupus har vissa läkemedel, gifter och dieter kopplats i dess utveckling. Sol exponering (ultraviolett ljus) är ett känt miljömedel som kan förvärra utslag av patienter med lupus och ibland utlösa en uppblossning av hela sjukdomen.

Vändbar läkemedelsinducerad lupus

Tidigare är de läkemedel som oftast ansvarar för läkemedelsinducerad lupus procainamid (Procanbid), hydralazin (Apresoline), minocyklin (Minocin), fenytoin (Dilantin) och isoniazid (Laniazid). Nyare mediciner har emellertid associerats med läkemedelsinducerad lupus, såsom de nya biologiska medlen (etanercept, infliximab och adalimumab) som används för att behandla reumatoid artrit. I allmänhet försvinner lupus som orsakas av en läkemedelseksponering när läkemedlet har stoppats.

Förening med graviditet och menstruation

Många kvinnor med lupus noterar att symtomen kan vara värre efter ägglossningen och bättre i början av menstruationsperioden. Östrogen har varit inblandat i att förvärra tillståndet, och detta problem studeras för närvarande. Icke desto mindre, som ett resultat av nyligen genomförd forskning, vet vi att kvinnor med lupus kan ta preventivmediciner utan risk för att aktivera sin sjukdom. Kvinnor som har antifosfolipidantikroppar (såsom kardiolipinantikroppar, lupus antikoagulantia och falskpositiva tester för syfilis / RPR) bör inte ta östrogener eller preventivpiller på grund av risken för blodkoagulation. Gravida mödrar med antifosfolipidantikroppar har en ökad risk för missfall och för tidig födsel. Behandlingar inkluderar aspirin och blodförtunnande läkemedel (antikoagulant; heparin eller lågmolekylär heparin, Lovenox).

Graviditet verkar inte förvärra det långsiktiga resultatet av patienter med lupus. Å andra sidan tenderar aktiv lupus att öka risken för missfall och för tidig födsel. Spädbarn till lupusmödrar med SSA-antikropp (anti-Ro-antikropp) kan utveckla elektriska avvikelser i hjärtat och ett tillfälligt hudutslag (lupus neonatorum, även känd som nyfödda lupus). Gravida mödrar med lupus övervakas noggrant av barnläkare.

Vad är Lupus symptom och tecken?

I början av lupus är symtomen vanligtvis mycket generella, ibland vilket diagnos av sjukdomen är svårt. De vanligaste initiala klagomålen är trötthet, feber och muskel- och ledvärk. Detta kallas ett "influensaliknande syndrom."

• Trötthet är det vanligaste och besvärande klagomålet. Det är också ofta det enda symptomet som kvarstår efter behandling av akuta blossar. En flare i lupus är en akut ökning av symtomen.
• Feber under lupusbränn är vanligtvis låggradig, sällan överstiger 102 F. En temperatur högre än detta borde stimulera en sökning efter en infektion som källa till febern. Men all feber i lupus bör betraktas som en infektion tills det har bevisats på annat sätt.
• Muskelsmärta (myalgi) och ledvärk (artralgi) utan eller med ledsvullnad (artrit) är mycket vanliga vid den nya uppkomsten av lupus och med efterföljande blossar.

Även om lupus är en multisystemsjukdom drabbas vissa organ oftare än andra:

• Muskuloskeletalsystem : Ledsmärta (utan svullnad) är vanligare än artrit hos personer med lupus. Artrit i lupus finns vanligtvis på båda sidor av kroppen. De vanligast förekommande lederna är händer, knän och handleder, som ofta efterliknar ledsjukdomen vid reumatoid artrit. Personer med lupus, särskilt de som behöver höga doser av kortikosteroider (steroider, prednison), kan drabbas av en viss typ av benblodsskada med låg blodflöde, vilket kan orsaka död i benet (avaskulär nekros). Musklerna själva kan ibland bli inflammerade och mycket smärtsamma, vilket bidrar till svaghet och trötthet.
• Hud och hår : Huden är involverad i mer än 90% av personer med lupus. Lupus hudsjukdom kallas också kutan lupus. Hudsymptom på lupus är vanligare hos vita än hos afroamerikaner. Medan det klassiska lupusutslaget är en rodnad på kinderna (malär rodnad) som ofta förorsakas av solen, kan många olika typer av utslag ses i SLE. Discoid lupus med de röda hudplåstren på huden och skalning är ett speciellt karakteristiskt utslag som kan leda till ärrbildning. Det förekommer vanligtvis i ansiktet och hårbotten och kan leda till förlust av hårbotten hår (alopecia). Det är vanligare hos afroamerikaner med lupus. Ibland kan discoid lupus uppstå som ett isolerat hudtillstånd utan systemisk sjukdom. Håravfall kan uppstå vid flammor av SLE även utan hudutslag i hårbotten. I denna situation växer håret igen efter att blossan har behandlats. Håravfall kan också uppstå med immunsuppressiva mediciner.
• Njursystem : Njursjukdom hos lupus (lupus nefrit) varierar också från mild till svår. Allvarlig njursjukdom kräver ofta immunsuppressionsmedicin. Tidiga tecken på njursjukdom kan upptäckas genom rutinmässig urintest (urinalys). I slutändan kan en njurbiopsi vara nödvändig för att både definiera orsaken till njursjukdomen som lupusrelaterad såväl som för att bestämma stadiet för njursjukdomen för att optimera vägledningens behandling. Njurbiopsier utförs ofta genom nålinspiration av njurarna under radiologisk vägledning, men under vissa omständigheter kan en njurbiopsi göras under en öppen bukoperation.
• Hjärta och blodkärl : Inflammation av säcken som omger hjärtat (perikardit) är den vanligaste formen av hjärtproblem hos personer med lupus. Detta orsakar bröstsmärta och kan härma en hjärtattack. Dessutom kan tillväxter (vegetationer) bildas på hjärtventiler som orsakar hjärtproblem. Hårdning av artärerna (åderförkalkning) kan leda till angina (hjärtsmärta) och hjärtattacker hos lupuspatienter som har krävt långvarig prednisonterapi vid svår sjukdom eller som har haft långvarig obehandlad inflammation. Hos vissa personer med lupus kan artärblodtillförseln till handen uppleva intermittenta avbrott på grund av spärmen i artären. Detta orsakar vithet och blåhet i fingrarna och kallas Raynauds fenomen. Det föras av känslomässiga händelser, smärta eller kalla temperaturer.
• Nervsystem : Allvarlig hjärna (cerebral lupus eller lupus cerebritis) och nervproblem och akuta psykiatriska syndrom förekommer hos cirka 15% av patienter med lupus. Potentiella störningar inkluderar anfall, nervförlamning, allvarlig depression, psykos och stroke. Ryggmärgsinflammation i lupus är sällsynt men kan orsaka förlamning. Depression är vanligt i SLE. Ibland är det direkt relaterat till aktiv sjukdom och ibland till emotionella svårigheter att hantera en kronisk sjukdom eller till medicinerna som används för att behandla den, särskilt höga doser av prednison.
• Lungor : Mer än 50% av personer med lupus har någon slags lungsjukdom. Inflammation i lungans foder (pleurisy) är det vanligaste problemet. Detta kan leda till bröstsmärta och andnöd och kan förväxlas med blodproppar i lungan eller lunginfektionen (lunginflammation). Vattenuppsamlingar i utrymmet mellan lungan och bröstväggen förekommer också (kallas pleuravlopp). Lunginflammation kan förekomma hos lupuspatienter som tar immunsuppressiva mediciner.

• Blod och lymfsystem : Cirka hälften av personer med lupus har anemi (låga röda blodkroppar), och upp till hälften kan ha trombocytopeni (låga blodplättar) och leukopeni (låga antal vita blodkroppar). Lågt antal blodplättar kan leda till blödning och blåmärken i huden och, om det är allvarligt, kan orsaka inre blödningar. Vissa lupuspatienter är benägna att utveckla blodproppar i vener (vilket leder till flebitt) eller artärer (vilket leder till stroke eller andra problem). Detta inträffar troligtvis hos patienter som har vissa autoantikroppar i blodet, kallad antifosfolipidantikroppar. Patienter med dessa kliniska problem och dessa antikroppar kan behöva ta blodförtunnare (antikoagulantia) under längre tid. Kvinnor med dessa antikroppar kan också drabbas av en hög frekvens av spontana missfall (som beskrivs ovan).
• Mage, tarmar och tillhörande organ : Många patienter med lupus utvecklar smärtfritt sår i munnen och näsan vid någon tidpunkt i sin sjukdom. Buksmärtor i lupus kan bero på inflammation i bukens slemhinne, infektion i tarmen, lågt blodflöde till tarmen orsakat av en koagulering eller inflammation i kärlen som rinner till tarmen. Om personen har mycket fritt flytande vätska i buken (ascites) kan denna vätska också smittas och orsaka allvarlig smärta.
• Ögon : Inflammation och skada på näthinnan är en sällsynt komplikation av lupus. Torrhet i ögonen är mycket vanligt hos lupuspatienter. Personer med lupus måste ofta screenas av en ögonläkare om de behandlas med antimalariala läkemedel klorokin (Aralen fosfat) eller hydroxiklorokin (Plaquenil sulfat).

När ska någon söka medicinsk vård för Lupus?

När man ska ringa läkaren

Ring din vårdpersonal om du upplever

• hög feber;
• ovanlig huvudvärk;
• blod i urinen;
• bröstsmärta;
• andnöd;
• svullnad i benen;
• svaghet i ansiktet, armarna eller benen på ena sidan;
• ovanlig buksmärta;
• ovanlig ledvärk;
• återkommande graviditetsförlust (missfall);
• synstörningar.

När man ska åka till sjukhuset

Gå till sjukhuset om du upplever

• feber större än 102 F,
• snabbt minskande urinvolym,
• bröstsmärta,
• plötsligt uppkomst eller ovanlig andnöd,
• plötslig svaghet,
• svår huvudvärk,
• plötsliga synförändringar,
• akut abdominal smärta,
• oförmåga att bära vikt eller flytta en svullnad led på grund av svår smärta,
• snabb svullnad av en eller flera extremiteter (armar, ben, händer eller fötter).

Lupus Rash Bilder, symtom och behandlingar

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal Lupus?

Oftast utvärderas och behandlas lupus på läkarmottagningen. Reumatologi är det medicinska området som ägnas åt autoimmuna sjukdomar som lupus. En reumatolog är en expert på att utvärdera och behandla lupus.

Kriterier för diagnos av lupus

Diagnosen lupus är en klinisk diagnos genom att observera symptom. Labtest ger bara en del av bilden. American College of Rheumatology har utsett 11 kriterier för klassificering. Tänk på att inte alla patienter som misstänks ha lupus uppfyller dessa kriterier. För att klassificeras som att ha lupus i enlighet därmed måste en person ha fyra eller fler av dessa kriterier:

• Malarutslag: Detta är ett "fjärilsformat" rött utslag över kinderna under ögonen. Det kan vara en platt eller en upphöjd utslag.
• Diskosutslag: Dessa är röda, upphöjda fläckar med skalning av den överliggande huden. En undergrupp av patienter har "discoid lupus" med endast hudinvolvering och har inte systemisk lupus erythematosus. Alla patienter med discoid lupus bör screenas för systemiskt engagemang.
• Fotosensitivitet: Ett utslag utvecklas som svar på exponering för solen. Detta är inte att förväxla med värmeutslag som utvecklas i kroppsveck eller fuktiga områden i kroppen med exponering för värme.
• Orala sår: Smärtsamma sår i näsan eller munnen måste observeras och dokumenteras av en läkare.
• Artrit: Artrit i lupus orsakar vanligtvis inte deformiteter i lederna. Svullnad och ömhet måste vara närvarande.
• Serositis: Detta hänvisar till en inflammation i olika "säck" eller membran som täcker lungan, täcker hjärtat och linjer buken. Inflammation av dessa vävnader orsakar allvarligt obehag i de drabbade områdena.
• Njursjukdom (nefrit): Det finns en kontinuerlig förlust av protein i urinen, eller en mikroskopisk analys av urinen, visar njurinflammation. Detta kan demonstreras när mikroskopisk analys av urin har ett speciellt cellelement som av patologer kallas en "cast".
• Neurologisk störning: Detta kan förekomma som anfall eller som en primär psykiatrisk störning.
• Blodsjukdom: Det är känt att låga blodantal av olika blodkomponenter förekommer.
• Immunologisk störning: Detta kräver särskild laboratorietest för specifika markörer av sjukdom i lupus. Dessa test inkluderar antikroppar mot DNA, ett kärnprotein (Sm) eller fosfolipider (vilket inkluderar det falskt positiva testresultatet för syfilis / RPR, kardiolipinantikroppar och lupus antikoagulant). Förekomsten av dessa och andra antikroppar som kan reagera med kroppens egna vävnader är därför lupus kallas en autoimmun sjukdom.
• Positiv antinuclear antikropp: En mer generell markör i blodet för närvaro av en autoimmun sjukdom, dessa "ANA" -nivåer ökar med åldern, vilket ökar därmed graden av ett felaktigt test när en person blir äldre. ANA-testet är mest användbart när resultatet är negativt, vilket i princip utesluter diagnosen SLE, eftersom de flesta med lupus har ett positivt ANA-testresultat.

Vad är hemåtgärder för Lupus?

Hemsjukvård för lupus innebär vanligtvis att ta de föreskrivna medicinerna och följa god praxis som att använda solskyddsmedel eftersom det ofta har en historia av hudkänslighet för solljus.

• Personer med solinducerade utslag ska alltid bära en hög SPF-lotion som blockerar både UVA- och UVB-typer av ultraviolett ljus.
• De som tar oral steroidterapi eller immunsuppressionsmedel bör vara vaksamma om feber utvecklas, eftersom feber kan uppstå med lupusfällningar eller med ett överlagrat problem, särskilt infektion.
• En kombination av vila, särskilt under flares, och träning för leder och muskler är viktig och bör övervakas av den behandlande läkaren och fysioterapeuter.

Vad är den medicinska behandlingen för Lupus?

• Ibuprofen (Motrin, Advil) och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används för att minska inflammation. Ibuprofen och liknande läkemedel kan skada njurfunktionen, särskilt hos personer som redan har njurproblem.
• Många personer med lupus kan uppleva betydande lindring av sina symtom utan användning av steroider eller andra immunsupprimerande medel (såsom azatioprin eller cyklofosfamid). Vissa akuta komplikationer (såsom akut njurfel) orsakade av lupus kan dock kräva höga doser av orala eller intravenösa steroider tillsammans med andra immunsuppressiva läkemedel. Vissa SLE-patienter kommer att behöva långvarig behandling med steroider och immunsuppressiva medel.
• Antimalariala läkemedel som hydroxiklorokin och klorokin är utmärkta alternativ för personer med lupus som inte svarar bra på ibuprofen eller aspirin (Bayer Aspirin, Bufferin, Ecotrin). Många på antimalariala läkemedel upplever betydande lindring av sina symtom, särskilt utslag, trötthet och led- och muskelsmärta. Hydroxiklorokin har visat sig minska frekvensen av blossar hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Baserat på dessa data anses det allmänt att alla patienter bör behandlas med hydroxiklorokin på obestämd tid, såvida de inte får negativa effekter. Vid användning av läkemedel mot djur krävs emellertid noggrann periodisk utvärdering av ögonen för att förhindra allvarliga komplikationer.
• En ny B-cellundertryckande behandling är belimumab (Benlysta). Belimumab blockerar stimuleringen av B-cellerna (en B-lymfocytstimulator) och är indicerat för behandling av vuxna patienter med aktiv autoantikroppositiv systemisk lupus erythematosus som får standardterapi. Det är viktigt att notera att effekten av belimumab inte har utvärderats hos patienter med svår aktiv lupus i centrala nervsystemet eller svår aktiv lupusnefrit. Belimumab har inte studerats i kombination med intravenös cyklofosfamid eller annan biologisk behandling.
• Vissa patienter kan dra nytta av dietbehandling med kosttillskott med dehydroepiandrosteron (DHEA) utan disk. Tvärtom, patienter med autoimmuna sjukdomar, inklusive lupus, bör inte ta "immunbooster" -tillskott såsom echinacea.
• För personer med solkänsliga lupusutslag är lämplig användning av ultraviolett-blockerande solskyddsmedel och skyddskläder avgörande. Värme, infrarött ljus, och sällan fluorescerande ljus kan också sätta på flammor. Aktuella steroidkrämer hjälper också till lupusassocierade utslag när de utvecklats. En läkare bör noga övervaka utökad användning av steroider krämer, särskilt i ansiktet och täckta områden.
• Behandling av anfall eller psykiatriska störningar involverar vanligtvis terapi riktad mot själva störningen (användningen av antikonvulsiva medel för anfall, till exempel, och användning av antidepressiva medel vid svår depression).
• Steroider används för att snabbt minska inflammation vid behov.
  • En viktig biverkning av steroider och andra immunsuppressiva medel är en ökning av mottagligheten för farliga infektioner.
  • Under graviditet är den föredragna steroiden för behandling av lupus prednison (Meticorten, Sterapred, Sterapred DS) eftersom den korsar in i fostret mycket mindre än andra steroidmedel.
  • Steroider ska inte stoppas abrupt om du har tagit dem i mer än flera veckor. Din sjukvårdspersonal kommer att leda dig hur du kan avsmalna medicinen.
• Om blodproppar bildas spontant i kroppen är behandling med ett medel som förhindrar koagulering bildande. Av denna anledning rekommenderas användning av heparin eller warfarin (Coumadin). Under graviditet är heparin det valda medlet på grund av de negativa fetala effekterna av warfarin.

Finns det ett sätt att förhindra Lupus-fällningar?

SLE är utan tvekan en potentiellt allvarlig sjukdom med inblandning av många organsystem. Det är emellertid viktigt att inse att de flesta personer med SLE lever fullt, aktivt och hälsosamt liv. Periodiska ökningar av sjukdomens aktivitet (blossar) kan vanligtvis hanteras genom olika mediciner. Eftersom ultraviolett ljus kan fälla ut och förvärra blossor, bör emellertid personer med systemisk lupus undvika solexponering för att förhindra lupusbränn. Solskyddsmedel och kläder som täcker extremiteterna kan vara till hjälp. Att plötsligt stoppa mediciner, särskilt kortikosteroider, kan också orsaka flammor av lupus och bör undvikas. Personer med SLE har ökad risk för infektioner, särskilt om de tar kortikosteroider eller immunsuppressiva mediciner. Därför bör eventuell oväntad feber rapporteras och utvärderas.

Nyckeln till framgångsrik hantering av SLE är regelbunden kontakt och kommunikation med läkaren, vilket möjliggör övervakning av symtom, sjukdomsaktiviteter och behandling av biverkningar.

Vad är komplikationer av systemisk lupus?

Även om det vanligtvis inte är det, kan lupus vara organhotande. Till exempel kan lupus leda till komplikationer av njurfel, hjärnskada, ärr i hud och ögonskada. Dessutom kan läkemedlen som används för att kontrollera lupus ibland leda till organskada eller leda till infektion på grund av undertryckande av det naturliga immunsystemet. Steroidanvändning är förknippad med ett antal komplikationer, inklusive psykiatriska störningar, ökad mottaglighet för infektion, ömtåliga ben, grå starrbildning, diabetes och försämring av befintlig diabetes, högt blodtryck, sömnlöshet, tunnare hud, ansiktssläcka och avaskulär nekros i lederna.

Det finns en mycket högre förekomst av komplikationer av lupus under graviditeten, särskilt om njurarna är involverade av sjukdomen eller om sjukdomen är aktiv. Kvinnor vars lupus har varit inaktiv i sex till 12 månader är mer benägna att ha en framgångsrik graviditet. Dessutom kan antikroppar som bildas i modern som överförs från mor till fostret ibland påverka spädbarnet, vilket kan leda till utslag, lågt blodantal eller mer allvarligt en långsam hjärtfrekvens på grund av fullständigt hjärtblock (nyfödda lupus). Av dessa skäl bör alla kvinnor med lupus som är eller som önskar bli gravida rådfråga sin behandlande reumatolog eller andra behandlande läkare och bör hänvisas till "högrisk" obstetrisk vård.

Vad är Prognosen för Lupus?

Prognosen varierar beroende på om det finns allvarlig organinflammation (till exempel njur- eller hjärnengagemang).

Många lupuspatienter har mycket begränsad sjukdom och lever relativt normala liv med minimala problem. Andra har multiorgan involverat med njursvikt, hjärtattacker och stroke. Mångfalden av resultat återspeglar sjukdomens mångfald.

När det gäller fertilitet är kvinnor med lupus lika kapabla att bli gravida och få barn som den allmänna befolkningen.

Lupus Bilder

Malar utslag av lupus

Typiska hudutslag av lupus i ansiktet. Även om vissa utslag är mer karakteristiska för lupus, är hud manifestationerna många.

Djup venös trombos (blodpropp). Observera kontrasten mellan det involverade vänstra benet och det normala högerbenet. Rödhet, svullnad och värme i kombination med obehag i det involverade benet är kardinala manifestationer av en djup venös trombos.