Progression av MS: Natural History

Multipel skleros (MS) kategoriseras ofta i fyra grupper baserat på sjukdomsförloppet: 1) relapsing-remitting, 2) sekundär progressiv, 3) primär progressiv och 4) progressiv relapsing ¹ . De två första grupperna kallas också återfallssjukdomar medan de andra två grupperna faller under kategorin progressiva sjukdomar ² .

I cirka 85% av patienterna är sjukdomsförloppet återfallande. Denna typ av MS kännetecknas av akuta attacker (episoder) som följs av fullständig eller partiell återhämtning och en period av eftergift mellan attacker. Det beräknas att ungefär hälften av patienterna har några kvarvarande underskott sex månader efter en attack. Patienter med relapsing-remitting MS upplever i genomsnitt ett till två attacker per år. Med tiden minskar frekvensen av akuta attacker ofta. MS-episoder kan manifestera sig genom ett stort antal neurologiska symtom, inklusive sensoriska, motor-, cerebellum-, hjärnstam- och autonoma systemrelaterade symtom. Det finns inget sätt att förutse tidpunkten och placeringen av framtida attacker i en individ ³ . Den första kliniska episoden av sjukdomen (den första attacken) kallas kliniskt isolerat syndrom. I varje patient med relapsing-remitting MS börjar sjukdoms klinisk kurs - per definition - med kliniskt isolerat syndrom (involverar ofta en sensorisk bana i ryggmärgen eller optisk / retrobulbar neurit). Det är dock bara vissa patienter (30% till 70%) som upplever kliniskt isolerat syndrom som utvecklas för att utveckla MS ^{2, 3, 4.}

Omkring 65% av patienterna med en första sjukdomskurs med relapsing-remitting utvecklar sekundär progressiv MS ⁵ . Hos dessa patienter sker en stadig minskning av neurologisk funktion med eller utan tillfälliga attacker ^{2, 5} . Det har föreslagits att förändringen i sjukdomsförloppet är ett resultat av en övergång från en övervägande inflammatorisk fas till en övervägande degenerativ en ² . Baserat på tillgängliga studier uppskattas den median tid från början av återkommande remitterande sjukdom till omvandling till den sekundära progressiva kursen är cirka 19 år (vissa författare föreslår 10 till 15 år) ^{6 , 7 < . Studier har identifierat flera förutsägande faktorer för tiden till konvertering från återfallande remittering till sekundär progressiv MS. Äldre ålder, manlig kön, ryggmärgsrelaterade symtom direkt från starten, restsjukdom efter initial attack, kort eftergivningsperiod mellan de två första attackerna och ökat antal attacker under de första två till fem årens början framgår av vissa studier som ska associeras med en snabbare progression till sekundär progressiv kurs Resultaten av andra studier är emellertid inkonsekventa i vissa fall} 6 ^.

I de två andra typer av MS (primär progressiv och progressiv skovvis) är sjukdomen övervägande degenerativ redan från starten. Progressiv sjukdom ses hos cirka 15% av patienterna med MS. Dessa patienter är mer benägna att vara äldre och män när de jämförs med patienter som har återkommande sjukdomsbesvär. Initialmotoriska eller cerebellära symtom är vanligare vid progressiv uppstartssjukdom, medan relapsing-remitting sjukdom ofta presenteras med optisk neurit eller sensoriska symtom. De två grupperna skiljer sig också i deras MR-presentationer, vilket pekar på övervägande av inflammatorisk process vid återfallande remitterande MS. Som namnet antyder kännetecknas primär-progressiv MS av en stadig progression av sjukdomen från början utan akuta exacerbationer. I likhet med personer med primär progressiv MS, patienter med progressiv relapserande MS visar också progression från början, men har också tydliga överlagrade akuta attacker under sin sjukdom

1-3 ^{. Det bör noteras att förutom i undantagsfall, är det ofta inte möjligt att diagnostisera subtyp av MS vid tidpunkten för diagnos, eftersom det kräver en observation av sjukdomen beteende över en tidsperiod eller en väldokumenterad relevant anamnes} 3 ^.

I ett annat kategoriseringssystem är MS uppdelad i två grupper: 1) godartad MS och 2) malign MS. Godartad MS är en term som används för en delmängd av patienter vars sjukdom bedöms ha en bra prognos till den punkt som det kanske inte kräver samma förvaltning som andra patienter. Entiteten av godartad MS och dess exakta kliniska definition är i själva verket frågor av kontrovers. Vissa författare föreslår att patienter med minimal funktionsnedsättning under en viss tidsperiod efter diagnos (fem till 15 år) sannolikt inte kommer att hamna med större funktionshinder. därför är den tidiga användningen av sjukdomsmodifierande medel i dessa patienter inte motiverad. Andra hävdar att även initial funktionshinder kan vara en indikator på långvarig arbetsoförmåga i MS, är inte tillräcklig för att föreslå en annan handlings i denna undergrupp av patienter som bevis; plus att göra diagnosen godartad MS är inte okomplicerad, särskilt i de första stadierna av sjukdomen. Således är de kliniska konsekvenserna av frågan kontroversiella

8 ^{. Däremot har termen "malign MS" också använts för att visa den andra extremiteten av sjukdomsspektrumet. Patienter med malign MS är de som ackumulerar en stor grad av funktionshinder under en relativt kort tidsperiod. På liknande sätt som godartade MS finns det ingen överenskommelse om den exakta kliniska definitionen av malign MS och dess konsekvenser i klinisk praxis} 2 ^. Den kliniska kursen hos barn i MS har viss överlappning med den hos vuxna; Ändå finns det tydliga kliniska egenskaper speciellt hos yngre barn med MS. Barn med MS är vanligtvis närvarande med flera symtom, även om monosymptomatisk presentation är inte ovanlig.Beslag - en mycket sällsynt manifestation av MS hos vuxna - ses hos cirka 5% av barnen med MS. Det tar barn med MS mer tid att nå det sekundära progressiva steget; Men deras genomsnittliga ålder vid omvandlingstidpunkten är fortfarande lägre än för vuxna

9 ^. En rad andra neurologiska tillstånd kategoriseras ibland som subtyper av MS eller atypiska former av MS. Dessa inkluderar Marburgs akuta MS, Balos koncentriska skleros, Devic's sjukdom (även kallad neuromyelitoptika eller NMO), Schilders diffus skleros och akut spridd leucoencefalomyelit. Det finns ingen överenskommelse om huruvida dessa villkor utgör en del av MS-spektrumet eller om de är helt separata enheter. emellertid riktlinjer för de flesta övningar adresserar dessa villkor som separata enheter från MS

10 ^. Patienter som utsätts för diagnos av MS är ofta bekymrade över långvarig prognos för sjukdomen. Yngre ålder av början, kvinnligt kön, optisk neurit eller sensoriska symptom vid starten och relapsing-remitting subtyp är associerade med bättre prognos

8, 11 ^{. Den genomsnittliga livslängden för MS-patienter är fem till 10 år lägre än den för den allmänna befolkningen. Ändå når cirka 40% av patienterna med MS sitt sjunde årtionde av livet. Omkring 10% av MS-patienterna kan inte gå 10 år efter den första diagnosen. detta ökar till 89% vid tidpunkten för patientens död} 5, 11 ^{. I genomsnitt tar det ungefär åtta år från MS-diagnosen att utveckla begränsningar i ambulationen, cirka 20 år att behöva använda en käpp för att gå och omkring 30 år för att bli rullstolsberoende. I sin diskussion med MS-patienter bör läkare överväga den stora variationen i dessa prognosdata bland olika individer. Även om betydelsen av vissa prognostiska faktorer har identifierats statistiskt, är deras tillämpning på enskilda MS-patienter av begränsat värde} 12 ^.