Osteosarkom och malignt fibröst histiocytom (mfh): symptom och behandling

Fakta om osteosarkom och malignt fibröst histiocytom vid benbehandling

• Osteosarkom och malignt fibröst histiocytom (MFH) i benet är sjukdomar där maligna (cancer) celler bildas i benet.
• Att ha tidigare behandlat strålning kan öka risken för osteosarkom.
• Tecken och symtom på osteosarkom och MFH inkluderar svullnad över ett ben eller en benaktig kroppsdel ​​och ledvärk.
• Avbildningstester används för att upptäcka (hitta) osteosarkom och MFH.
• En biopsi görs för att diagnostisera osteosarkom.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

Osteosarkom och malignt fibröst histiocytom (MFH) i benet är sjukdomar där maligna (cancer) celler bildas i benet.

Osteosarkom börjar vanligtvis i osteoblaster, som är en typ av bencell som blir ny benvävnad. Osteosarkom är vanligast hos ungdomar. Det bildas ofta i ändarna av kroppens långa ben, som inkluderar ben i armar och ben. Hos barn och ungdomar bildas det ofta i benen nära knäet. Sällan kan osteosarkom förekomma i mjukvävnad eller organ i bröstet eller buken.

Osteosarkom är den vanligaste typen av bencancer. Malignt fibröst histiocytom (MFH) i ben är en sällsynt tumör i benet. Det behandlas som osteosarkom.

Ewing sarkom är en annan typ av bencancer, men det omfattas inte i denna sammanfattning.

Vem är i riskzonen för osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

Att ha tidigare behandlat strålning kan öka risken för osteosarkom.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i riskzonen. Riskfaktorer för osteosarkom inkluderar följande:

• Tidigare behandling med strålterapi.
• Tidigare behandling med läkemedel mot cancer som kallas alkyleringsmedel.
• Har en viss förändring i retinoblastomgenen.
• Med vissa villkor, såsom följande:
• Bloom syndrom.
• Diamond-Blackfan-anemi.
• Li-Fraumeni syndrom.
• Pagets sjukdom.
• Ärftligt retinoblastom.
• Rothmund-Thomson syndrom.
• Werner syndrom.

Vad är tecken och symtom på osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

Tecken och symtom på osteosarkom och MFH inkluderar svullnad över ett ben eller en benaktig kroppsdel ​​och ledvärk.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av osteosarkom eller MFH eller av andra tillstånd. Kontakta en läkare om ditt barn har något av följande:

• Svullnad över en ben- eller bendel av kroppen.
• Smärta i ett ben eller led.
• Ett ben som bryter utan känd anledning.

Hur diagnostiseras osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

Avbildningstester används för att upptäcka (hitta) osteosarkom och MFH.

Avbildningstester görs före biopsin. Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Röntgenstråle : En röntgenstråle av organ och ben i kroppen. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

En biopsi görs för att diagnostisera osteosarkom.

Celler och vävnader tas bort under en biopsi så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Det är viktigt att biopsin görs av en kirurg som är expert på att behandla bencancer. Det är bäst om den kirurgen också är den som tar bort tumören. Biopsin och operationen för att ta bort tumören planeras tillsammans. Hur biopsin görs påverkar vilken typ av operation som kan göras senare.

Typen Den biopsi som görs kommer att baseras på tumörens storlek och var den befinner sig i kroppen. Det finns två typer av biopsi som kan användas:

• Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad med hjälp av en bred nål.
• Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en klump eller ett prov av vävnad som inte ser normalt ut.

Följande test kan göras på vävnaden som tas bort:

• Ljus- och elektronmikroskopi : Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under vanliga och högdrivna mikroskop för att leta efter vissa förändringar i cellerna.

Vilka är behandlingarna för osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

Behandlingsalternativ för osteosarkom och MFH beror på följande:

• Där tumören är i kroppen.
• Storleken på tumören.
• Steget av cancer.
• Huruvida benen fortfarande växer.
• Patientens ålder och allmän hälsa.
• Patientens och familjens önskan att patienten ska kunna delta i aktiviteter som sport eller ha ett visst utseende.
• Oavsett om cancern har diagnostiserats nyligen eller har återkommit efter behandlingen.

Vad är prognosen för osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (risken för återhämtning) påverkas av vissa faktorer före och efter behandlingen.

Prognosen för obehandlad osteosarkom och MFH beror på följande:

• Var tumören är i kroppen och om tumörer bildas i mer än ett ben.
• Storleken på tumören.
• Huruvida cancer har spridit sig till andra delar av kroppen och var den har spridit sig.
• Typ av tumör (baserat på hur cancercellerna ser ut under ett mikroskop).
• Patientens ålder och vikt vid diagnos.
• Huruvida tumören har orsakat ett benbrott.
• Huruvida patienten har vissa genetiska sjukdomar.

Efter att osteosarkom eller MFH har behandlats beror prognosen också på följande:

• Hur mycket av cancern dödades av kemoterapi.
• Hur mycket av tumören som togs ut genom operation.
• Huruvida kemoterapi försenas i mer än tre veckor efter operationen äger rum.
• Huruvida cancer har återkommit (komma tillbaka) inom två år efter diagnosen.

Vilka är stadierna med osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben?

• Efter att osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom (MFH) har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen.
• Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.
• Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.
• Osteosarkom och MFH beskrivs som antingen lokaliserade eller metastatiska.

Efter att osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom (MFH) har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancerceller har spridit sig till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen kallas iscensättning. För osteosarkom och malignt fibröst histiocytom (MFH) grupperas de flesta patienter beroende på om cancer finns i endast en del av kroppen eller har spridit sig.

Följande test Följande tester och procedurer kan användas:

• Röntgenstråle : En röntgenstråle av organen, såsom bröstet, och benen i kroppen. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen. Röntgenstrålar tas från bröstet och området där tumören bildas.
• CT-skanning (CAT-scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, t.ex. bröstet, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi. Bilder kommer att tas av bröstet och området där tumören bildades.
• PET-CT-skanning : En procedur som kombinerar bilderna från en positron emission tomography (PET) scan och en computertomography (CT) scan. PET- och CT-genomsökningarna görs samtidigt på samma maskin. Bilderna från båda skanningarna kombineras för att göra en mer detaljerad bild än något test skulle göra av sig själv. En PET-skanning är en procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Benskanning : En procedur för att kontrollera om det finns snabbt fördelande celler, till exempel cancerceller, i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen och upptäcks av en skanner.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen.

När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsandens resa genom lymfsystemet eller blod.

• Lymfsystem. Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod. Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.

Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om osteosarkom sprider sig till lungan, är faktiskt osteosarkomceller. Sjukdomen är metastaserad osteosarkom, inte lungcancer.

Osteosarkom och MFH beskrivs Osteosarkom och MFH beskrivs antingen lokaliserade eller metastatiska.

• Lokaliserad osteosarkom eller MFH har inte spridit sig från benet där cancer startade. Det kan finnas ett eller flera cancerområden i benet som kan tas bort under operationen.
• Metastatisk osteosarkom eller MFH har spridit sig från benet i vilket cancern började till andra delar av kroppen. Kräftan sprids oftast till lungorna. Det kan också spridas till andra ben.

Återkommande osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben och behandling

Återkommande osteosarkom och malignt fibröst histiocytom (MFH) i ben är cancer som har återkommit (kommer tillbaka) efter att ha behandlats. Cancern kan komma tillbaka i benet eller i andra delar av kroppen. Osteosarkom och MFH återkommer ofta i lungan, benet eller båda. När osteosarkom återkommer är det vanligtvis inom 18 månader efter att behandlingen är avslutad.

Det finns olika typer av behandling för patienter med osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom (MFH) av ben.

Olika typer av behandling finns för barn med osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom (MFH) av ben. Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen.

Eftersom cancer hos barn är sällsynt bör deltagande i en klinisk prövning övervägas. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Barn med osteosarkom eller MFH bör planera sin behandling av ett team av vårdgivare som är experter på att behandla cancer hos barn.

Behandlingen kommer att övervakas av en pediatrisk onkolog, en läkare som är specialiserad på behandling av barn med cancer. Den pediatriska onkologen arbetar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på behandling av osteosarkom och MFH och som är specialiserade på vissa medicinområden. Dessa kan innehålla följande specialister:

• Barnläkare.
• Ortopedisk kirurg.
• Strålning onkolog.
• Rehabiliteringsspecialist.
• Barnsjuksköterska specialist.
• Socialarbetare.
• Psykolog.

Behandling av osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom kan orsaka biverkningar.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sena effekter av cancerbehandlingseffekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:

• Fysiska problem.
• Förändringar i humör, känslor, tänkande, lärande eller minne.
• Andra cancerformer (nya typer av cancer).

Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om effekterna av cancerbehandling på ditt barn.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kirurgi

Kirurgi för att ta bort hela tumören görs när det är möjligt. Kemoterapi kan ges före operation för att göra tumören mindre. Detta kallas neoadjuvant kemoterapi. Kemoterapi ges så att mindre benvävnad behöver tas bort och det blir färre problem efter operationen.

Följande typer av operationer kan göras Följande typer av operationer kan göras:

• Brett lokalt skärning : Kirurgi för att ta bort cancer och lite frisk vävnad runt den.
• Limbesparande operation : Avlägsnande av tumören i en lem (arm eller ben) utan amputation, så användningen och utseendet på lemmen sparas. De flesta patienter med osteosarkom i ett lemmar kan behandlas med en sparsam kirurgi. Tumören avlägsnas genom bred lokal excision. Vävnad och ben som tas bort kan ersättas med ett transplantat med hjälp av vävnad och ben som tas från en annan del av patientens kropp, eller med ett implantat som konstgjord ben. Om ett brott hittas vid diagnosen under kemoterapi före operationen, kan det i vissa fall fortfarande vara möjligt att spara kirurgi. Om kirurgen inte kan ta bort all tumör och tillräckligt med frisk vävnad runt den kan en amputation göras.
• Amputation : Kirurgi för att ta bort en del av eller en del av en arm eller ben. Detta kan göras när det inte är möjligt att avlägsna hela tumören vid kirurgi som sparar en ben. Patienten kan vara utrustad med en protes (konstgjord lem) efter amputation.
• Rotationsplastik : Kirurgi för att ta bort tumören och knäleden. Den del av benet som förblir under knäet fästs sedan på den del av benet som återstår ovanför knäet, med foten vänd bakåt och vristen fungerar som ett knä. En protes kan sedan fästas vid foten.

Studier har visat att överlevnad som utförts är en lindesparande operation eller en amputation.

Även om läkaren tar bort all cancer som kan ses vid operationen, ges patienter också kemoterapi efter operation för att döda alla cancerceller som finns kvar i området där tumören togs bort eller som har spridit sig till andra delar av kroppen. Behandling som ges efter operationen, för att minska risken för att cancer kommer tillbaka, kallas adjuvansbehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan, ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är användning av mer än ett läkemedel mot cancer. Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Vid behandling av osteosarkom och malig fibrös histiocytos i ben ges kemoterapi vanligtvis före och efter operation för att avlägsna den primära tumören.

Strålterapi

Strålbehandling är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller förhindra dem från att växa döda cancerceller eller förhindra att de växer. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Osteosarkom och MFH-celler dödas inte lätt av extern strålbehandling. Det kan användas när en liten mängd cancer finns kvar efter operationen eller används tillsammans med andra behandlingar. Samarium är ett radioaktivt läkemedel som riktar sig till områden där benceller växer, till exempel tumörceller i ben. Det hjälper till att lindra smärta orsakad av cancer i benet och dödar också blodceller i benmärgen. Det används också för att behandla osteosarkom som har kommit tillbaka efter behandling i ett annat ben.

Behandling med samarium kan följas av stamcellstransplantation. Innan behandling med samarium tas stamceller (omogna blodceller) bort från patientens blod eller benmärg och fryses och lagras. Efter att behandlingen med samarium är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Riktad terapi

Riktad terapi är en behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att hitta och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Kinasinhibitorterapi och monoklonal antikroppsterapi är typer av målinriktad terapi som studeras i kliniska studier för osteosarkom.

Kinasinhibitorterapi blockerar ett protein som krävs för att cancerceller ska delas upp. Sorafenib är en typ av kinasinhibitorterapi som studeras för behandling av återkommande osteosarkom.

Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet, från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller. Denosumab, dinutuximab och glembatumumab är monoklonala antikroppar som studeras för behandling av återkommande osteosarkom.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt barns tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (komma tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandling för lokal osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben

Behandlingen kan innehålla följande:

• Kirurgi. Kombinationskemoterapi ges vanligtvis före och efter operationen.
• Kirurgi följt av strålterapi när tumören inte kan avlägsnas helt genom operation.

Metastaserande osteosarkom och malignt fibröst histiocytom av ben

Lungemetastas

När osteosarkom eller malignt fibröst histiocytom (MFH) sprids sprids det vanligtvis till lungan. Behandling av osteosarkom och MFH med lungmetastas kan inkludera följande:

• Kombinationskemoterapi följt av kirurgi för att ta bort primärcancer och cancer som har spridit sig till lungan.

Benmetastas eller ben med lungmetastas

Osteosarkom och malignt fibröst histiocytom kan spridas till ett avlägset ben och / eller lungan. Behandlingen kan innehålla följande:

• Kombinationskemoterapi följt av kirurgi för att ta bort primärtumören och cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen. Mer kemoterapi ges efter operationen.
• Kirurgi för att ta bort den primära tumören följt av kemoterapi och kirurgi för att ta bort cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen.