Progressiv supranukleär pares livslängd & behandling med psp

Vad är Progressive Supranuclear Pares (PSP)?

• Progressiv supranukleär pares (PSP eller Steele-Richardson-Olszewski syndrom) är en sällsynt degenerativ sjukdom i hjärnan (nervceller).
• Sjukdomen försämrar rörelser och balans. Många PSP-patienter upplever också förändringar i humör, beteende och personlighet.
• En nedgång i kognitiva mentala processer, som tänkande, minne, uppmärksamhet och tal, är inte ovanligt. När dessa mentala förändringar är tillräckligt allvarliga för att störa dagliga aktiviteter kallas de demens.
• Namnet progressiv supranukleär pares verkar vara en munfull, men det beskriver noggrant sjukdomen. PSP är progressivt, vilket innebär att det blir värre med tiden. Sjukdomen drabbar den del av hjärnan ovanför kärnorna (”supranuclear”), som är ärtstrukturer i den del av nervsystemet som styr ögonrörelser.
• "Pares" betyder svaghet, och det är denna karakteristiska svaghet i ögonrörelser som sjukdomen heter (Progressive Supranuclear Palsy).
• PSP kallas ibland Steele-Richardson-Olszewski-syndrom, efter de tre forskarna som först beskrev det 1963.
• PSP utvecklas vanligtvis hos personer som är 60 år eller äldre. Symtom märks vanligtvis i början av 60-talet, även om sjukdomen ibland drabbar människor i 40- eller 50-talen. PSP är något vanligare hos män än hos kvinnor, men det är en sällsynt sjukdom.
• Cirka 20 000 PSP-patienter har diagnostiserats med sjukdomen.
• Eftersom PSP främst drabbar äldre människor och har något liknande symtom, misstas det ofta av Parkinsons sjukdom, en mycket vanligare rörelsestörning. Skillnaden är viktig, eftersom behandlingar som hjälper många personer med Parkinsons sjukdom inte hjälper dem med PSP.
• Tyvärr har vi ännu inte en effektiv behandling för PSP och andra relaterade störningar.

Progressiva supranukleära pares orsaker: Är det ärvt?

Orsaken till PSP är inte känd. I några få sällsynta fall ärvs sjukdomen (körs i familjer), men vanligtvis gör den det inte. Inga länkar har upptäckts mellan PSP och omgivningar, yrke eller livsstil. Forskningen fokuserar på gener som kan predisponera en person för att utveckla sjukdomen.

Forskare har funnit att personer med PSP har onormala mängder protein i hjärnan benämnd tau. Detta protein har hittats i andra neurodegenerativa störningar. Tau-proteinet har associerats med mikrotubuli, och tau-aggregat interfererar med nervkommunikation. Även om denna kliniska sjukdom sällan förekommer i en familj, finns det ingen tydlig genetisk koppling. Kortikalbasal degeneration är relaterad till PSP och involverar också tau-protein. MRT (magnetisk resonansavbildning) och andra neuroimagingmetoder kan hjälpa till att skilja dessa hjärnproblem.

PSP-symtom och tecken

Tecken och symtom på progressiv supranukleär pares uppträder vanligtvis mycket långsamt. Många upplever en långvarig fas av symtom som trötthet (trötthet), huvudvärk, ledvärk, yrsel och depression.

Gradvis kan vissa eller många patienter med tillståndet ha mer specifika symtom som inkluderar:

• Oförklarade balansproblem
• Stela eller besvärliga steg medan du går
• Mycket långsamma rörelser
• Ofta fall, klumpighet och / eller postural instabilitet
• Visuella problem - Suddig eller dubbelsyn, problem med att kontrollera ögonrörelser (oförmåga att upprätthålla ögonkontakt), ljuskänslighet (ögonrörelseproblem utgör ett starkt tecken på PSP).
• Beteende eller personlighetsförändringar - Irritation, grouchiness
• Minnesförlust, glömska
• Apati (likgiltighet)
• Långsamt tänkande, resonemang, planering
• Olämpligt skratt eller gråt
• Arg eller aggressiva utbrott
• Sluddrigt tal
• Svällande problem - Fast material och vätskor
• Maskliknande ansiktsuttryck (inget uttryck)
• Muskelryckningar
• Oförmåga att hålla urin (inkontinens) - Endast sena stadier

Mönstret av symtom varierar mycket från person till person. Ofta är vänner och familjemedlemmar mer medvetna om dessa förändringar än den drabbade personen.

De flesta patienter med PSP visar de karakteristiska fynden för långsam rörelse, stelhet, balanssvårigheter och ögonrörelseproblem. Det klassiska ögonrörelseproblemet är en oförmåga att frivilligt flytta ögonen nedåt, även om det här problemet kan ta tid att utvecklas. I slutändan kan alla frivilliga ögonrörelser gå förlorade.

I allmänhet är de kognitiva och beteendemässiga symtomen milda och mindre allvarliga än i andra typer av demens, såsom Alzheimers sjukdom och strokerelaterad demens. Dessa symtom är mer benägna att uppstå i senare stadier av sjukdomen.

När ska jag kontakta en läkare eller annan sjukvårdspersonal om jag har symtom på sjukdomen?

Varje förändring i rörelse, promenader, balans, beteende, humör eller personlighet kan signalera ett problem. Ett besök hos personens vårdgivare är en bra idé om förändringen stör något av följande:

• Förmågan att ta hand om sig själv
• Förmågan att upprätthålla hälsa och säkerhet
• Förmågan att upprätthålla sociala relationer
• Förmågan att arbeta effektivt på sitt jobb
• Förmågan eller intresset att delta i aktiviteter som han eller hon tycker om
• Förmågan att driva eller utföra andra komplexa uppgifter

Många tillstånd kan orsaka demens eller demensliknande symtom (till exempel Parkinsons sjukdom, metaboliska störningar och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom) inklusive både medicinska och psykologiska problem. Vissa av dessa förhållanden kan vändas, eller åtminstone stoppas eller bromsas. Därför är det oerhört viktigt att personen med symtom kontrolleras noggrant för att fastställa om han eller hon har ett behandlingsbart tillstånd och att inte feldiagnosera denna progressiva sjukdom.

Tidig diagnos gör det möjligt för den drabbade att planera aktiviteter och ordna vård medan han eller hon fortfarande kan delta i besluten.

Kan progressiv supranukleär pares botas?

För närvarande finns det inget botemedel mot progressiv supranukleär pares. Målen med behandlingen är att effektivt hantera symtom (som promenader och svälja problem) och att maximera säkerheten och livskvaliteten.

Hur diagnostiseras progressiv supranukleär pares?

Många olika tillstånd kan orsaka demenssymtom. Enligt National Institute of Health finns det inget blod- eller bildtest som bekräftar att du har PSP. Vissa forskare föreslår emellertid att en MR-undersökning som visar atrofi av midbrain tegmentum (formad som en kolibri) närmar sig nästan 100% PSP-diagnos medan andra rapporterar cirka 70% specificitet. Din läkare har den svåra uppgiften att hitta orsaken till dina symtom. Detta är mycket viktigt eftersom vissa orsaker till demens är reversibla med behandlingen, medan andra inte är det.

Processen att minska de kliniska möjligheterna att nå din diagnos är komplicerad. Din vårdgivare samlar in information från flera olika källor. När som helst i processen kan han eller hon konsultera en expert på hjärnstörningar (neurolog eller psykiater).

Det första steget i utvärderingen är den medicinska intervjun. Du kommer att ställas frågor om dina symtom och när de dök upp, om medicinska problem nu och tidigare, om mediciner du har tagit nu och tidigare, om familjemedicinska problem, om ditt arbete och reshistoria och om dina vanor och livsstil. Du kan behöva en familjemedlem som hjälper dig att svara på dessa frågor. En fysisk undersökning letar efter fysiska funktionsnedsättningar och tecken på underliggande tillstånd som högt blodtryck och hjärtsjukdom. Det kommer att inkludera en mental statusundersökning. Det handlar om att svara på frågor och följa enkla anvisningar. Neuropsykologiska tester kan göras för att identifiera omfattningen av demens. Andra tester och / eller bildsystem kan göras för att skilja PSP från ET (essentiell tremor eller et), Parkinsons sjukdom, multisystematrofi eller Alzheimers.

Lab-tester

Inget laboratorietest kan bekräfta diagnosen PSP. Emellertid kan blodprover göras för att utesluta andra tillstånd som orsakar demenssymtom. Dessa inkluderar infektioner, blodsjukdomar, kemiska avvikelser, hormonella störningar och lever- eller njurproblem.

Avbildningsstudier

Hjärnansökningar är inte särskilt användbara för att fastställa diagnosen PSP hos vissa patienter, men de kan utesluta att hjälpa många andra neurodegenerativa sjukdomstillstånd som orsakar demens hos en patient.

• MRI och CT-skanningar kan göras för att utesluta andra orsaker till demens såsom stroke. MRT kan också visa ytterligare förändringar i de senare stadierna av sjukdomen. Detta bekräftar inte PSP eftersom dessa förändringar kan ske under andra tillstånd som orsakar demens.
• Positron-emission tomography (PET) eller single-photon emission computated tomography (SPECT) scan kan ibland vara till hjälp för att skilja PSP från Parkinsons sjukdom och andra tillstånd. Dessa skanningar finns endast tillgängliga på vissa stora medicinska centra.

Neuropsykologisk testning

Neuropsykologisk testning är den mest exakta metoden för att kartlägga och dokumentera en persons kognitiva problem och styrkor. Resultaten varierar med platsen och svårighetsgraden i hjärnan.

• Denna testning kan hjälpa till att ge en mer exakt diagnos av problemen och kan således hjälpa till i behandlingsplaneringen.
• Testningen innebär att besvara frågor och utföra uppgifter som har förberedts noggrant för detta ändamål. Testning utförs av en psykolog eller annan specialutbildad professionell.
• Den utvärderar individens utseende, humör, ångestnivå och upplevelse av villfarelser eller hallucinationer.
• Den utvärderar kognitiva förmågor som minne, uppmärksamhet, orientering till tid och plats, språkanvändning och förmåga att utföra olika uppgifter och följa instruktioner.
• Resonemang, abstrakt tänkande och problemlösning testas också.

Andra tester

Sömnstudier kan beställas eftersom sömnmönster ofta är onormala hos personer med PSP. Du kan genomgå ett sömntest som kallas ett polysomnogram.

Läkemedelsbehandling för att hantera PSP-symtom

Symtom och komplikationer av PSP kan hanteras med läkemedelsbehandling, men den underliggande sjukdomen påverkas inte. Ingen känd behandling kan stoppa PSP. Många olika mediciner har testats, men med liten framgång. I allmänhet hjälper läkemedelsbehandling endast ett fåtal personer med PSP, och förbättringen är mild och tillfällig.

• Antiparkinson-läkemedel: Läkemedel som används för att behandla Parkinsons sjukdom har testats i PSP. Dessa läkemedel fungerar genom att öka mängden hjärnkemikalie som kallas dopamin eller genom att minska nivån för en annan hjärnkemikalie som kallas acetylkolin. Några patienter med PSP har förbättrats med dessa läkemedel, men förbättringen är kortlivad och ofullständig. Ett av dessa läkemedel kan ges för att avgöra om en person har PSP eller Parkinsons sjukdom. Exempel inkluderar:
  • levodopa och karbidopa (Sinemet)
  • bromokriptin (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexol (Mirapex)
• Antidepressiva läkemedel: Antidepressiva medel fungerar genom att förändra hjärnans kemi. Två olika typer används: de tricykliska antidepressiva (TCA) och de selektiva serotoninåterupptagshämmarna (SSRI). Dessa läkemedel förbättrar något symptom hos vissa personer med PSP. Ändå är antidepressiva vanligtvis användbara för att behandla depression, som vanligtvis åtföljer störningen. Exempel inkluderar:
  • amitriptylin
  • imipramin (Tofranil)
  • fluoxetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tips och livsstilsändringar för att hantera symptom och upprätthålla livskvalitet

Personer med PSP bör förbli fysiskt, mentalt och socialt aktiva så länge de kan.

• Daglig fysisk träning hjälper till att hålla kroppen stark och flexibel och stimulerar sinnet. En sjukgymnast kan rekommendera säkra övningar. Gånghjälpmedel kan hjälpa till att hålla en person mobil medan man minskar faran från fall.
• Individen bör delta i så mycket mental aktivitet som han eller hon kan hantera. Pussel, spel, läsning och säkra hobbyer och hantverk är bra val. Helst bör dessa aktiviteter vara interaktiva. De bör ha en lämplig svårighetsnivå för att se till att personen inte blir alltför frustrerad.
• Social interaktion är stimulerande och roligare för de flesta med PSP. De flesta seniorcentra eller samhällscentra har schemalagda aktiviteter som är lämpliga för personer med demens.

En balanserad diet som innehåller proteinrik mat och mycket frukt och grönsaker hjälper till att upprätthålla en sund vikt och förhindra undernäring och förstoppning. En person med PSP bör inte röka, både av hälso- och säkerhetsskäl.

Vad är prognosen och livslängden för progressiv supranukleär pares?

Om du har en progressiv supranukleär pares, kommer du och din familjevårdare att besöka ditt hälsovården ofta. Ditt team kan hjälpa dig och dina familjemedlemmar att anpassa sig till de förändrade behov som sjukdomen medför. De kommer också att kontrollera dig för nya eller försämrade symtom och komplikationer och kommer att ändra din behandling vid behov.

PSP är en progressiv sjukdom som kan göra dig sårbar för ett antal livshotande komplikationer.

• Svårigheter att svälja är en kvävningsrisk.
• Resultatet av ätproblem ökar risken för undernäring.
• Gångproblem och balansproblem ökar risken för att falla. Huvudskador och andra skador från fall kan vara allvarliga.
• De flesta människor kan inte gå senare i sjukdomen. De blir begränsade till en säng och en stol. Denna orörlighet ökar risken för infektioner som lunginflammation och urinvägsinfektioner.
• Immobilitet ökar också risken för andningsproblem.

Personer med PSP behöver vanligtvis ett promenadhjälpmedel, t.ex. en sockerrör eller vandrare, inom 3-4 år efter de första symtomen på sjukdomen. Med god vård och uppmärksamhet på medicinska behov, näringsbehov och säkerhet kan en person med PSP leva många år.

Den typiska livslängden från symptomens första uppträdande är cirka 6-10 år. De huvudsakliga dödsorsakerna är infektioner och andningsproblem.

Finns det ett sätt att förhindra progressiv supranukleär pares?

Det finns inget känt sätt att förhindra PSP.

Vilka läkars specialiteter diagnostiserar och behandlar PSP-symtom?

Den medicinska vården för en person med PSP involverar vanligtvis ett team av hälso- och sjukvårdspersonal. Teamet tillhandahåller olika aspekter av vård under överinseende av en ledare, vanligtvis en neurolog.

• En rehabiliteringsspecialist och en arbetsterapeut kan göra rekommendationer som hjälper till att hålla personen säkert mobil och oberoende så länge som möjligt. Gånghjälpmedel som käppar eller vandrare hjälper många människor med PSP.
• En ögonläkare (ögonläkare) kan hantera ögon- och synssymtom och utesluta andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom.
• En logoped kan hjälpa personen att tala tydligare eller utveckla andra kommunikationsmedel. Dessa yrkesmän kan också erbjuda förslag för att minska risken för kvävning.
• En dietist kan erbjuda förslag på att äta för att upprätthålla korrekt näring samtidigt som man minskar risken för kvävning.
• En kirurg kan placera ett matningsrör i magen i en enkel procedur som kallas gastrostomi. Detta är nödvändigt för människor som inte kan svälja tillräckligt med mat för att upprätthålla god näring.

Supportgrupper och rådgivning

PSP är en svår sjukdom för dig och de som tar hand om dig. Det kan vara särskilt stressande för vårdgivare av familjen. Tillståndet påverkar alla aspekter av livet, inklusive familjerelationer, arbete, ekonomisk status, socialt liv och fysisk och mental hälsa. Om du är en vårdgivare för en person med PSP, kan du känna dig överväldigad, deprimerad, frustrerad, arg eller arg. Dessa känslor kan i sin tur lämna dig skyldig, skäms och orolig.

Trots att det är förståeligt hjälper dessa känslor inte till situationen och förvärrar det vanligtvis. Därför uppfanns stödgrupper. Stödgrupper är grupper av människor som har levt igenom samma svåra upplevelser och vill hjälpa sig själva och andra genom att dela copingstrategier. Stödgrupper tjänar ett antal olika syften för en person som lever med stressen att vara vårdgivare för en person med PSP.

• Gruppen tillåter personen att uttrycka sina verkliga känslor i en acceptabel, icke-avgörande atmosfär.
• Gruppens delade upplevelser gör det möjligt för vårdgivaren att känna sig mindre ensam och isolerad.
• Gruppen kan erbjuda nya idéer för att hantera specifika problem.
• Gruppen kan introducera vårdgivaren till resurser som kan ge lite lättnad.
• Gruppen kan ge vårdgivaren den styrka han eller hon behöver för att be om hjälp.

Supportgrupper träffas personligen, på telefon eller på Internet. Kontakta organisationerna nedan för att hitta en supportgrupp som fungerar för dig. Du kan också fråga din vårdgivare eller beteendeterapeut eller gå på Internet. Om du inte har tillgång till Internet, gå till det offentliga biblioteket.

För mer information om supportgrupper, kontakta följande byråer:

• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Pares, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116