Metemoglobinemi : Orsaker, diagnos och behandling

Översikt

Methemoglobinemi är en blodsjukdom där alltför lite syre levereras till dina celler. Syre transporteras genom blodet genom hemoglobin, ett protein som är fäst vid dina röda blodkroppar. Normalt frigör hemoglobin det syret till celler i hela kroppen. Det finns en specifik typ av hemoglobin som kallas metemoglobin som transporterar syre genom blodet, men släpper inte ut det i cellerna. Om din kropp producerar för mycket metemoglobin kan det börja ersätta ditt normala hemoglobin. Det kan leda till att inte tillräckligt med syre blir till dina celler.

Det finns två typer av metemoglobinemi: acqui röd och medfödd. Fortsätt läsa för att lära dig mer om vad som orsakar varje typ av metemoglobinemi, plus dess symtom och behandling.

Symptom Vad är symtomen på metemoglobinemi?

Symptom på metemoglobinemi kan variera beroende på vilken typ du har. De viktigaste symptomen är:

• cyanos, som beskriver en blåaktig färg på huden, speciellt läpparna och fingrarna
• chokladbrunt färgat blod

Det är på grund av cyanos att vissa människor kallar metemoglobinemi "babyblå syndrom. "

När metemoglobinnivån ökar fortsätter symtomen att bli allvarligare. Dessa kan innefatta:

• huvudvärk
• andfåddhet
• illamående
• snabb hjärtfrekvens
• trötthet och slöhet
• förvirring eller dumhet
• medvetenhetskänsla

medfödd metemoglobinemi Konungital metemoglobinemi >

Metemoglobinemi kan vara medfödd, vilket innebär att du är född med tillståndet. Medfödd metemoglobinemi orsakas av en genetisk defekt som du arv från dina föräldrar. Denna genetiska defekt leder till brist på ett visst enzym eller protein. Detta protein ansvarar för att konvertera metemoglobin till hemoglobin. Medfödd metemoglobinemi är mycket mindre vanlig än den förvärvade formen av tillståndet.

Det finns tre typer av medfödd metemoglobinemi.

Typ 1

Typ 1 är den vanligaste typen av medfödd metemoglobinemi. Det inträffar när det passeras av båda föräldrarna, men de har inte själva villkoret. Det påverkar bara de röda blodkropparna. Vanligtvis är dess enda symptom cyanos. Människor med typ 1 kan ha blåskalad hud hela livet utan några andra symtom. De får behandlas av kosmetiska skäl. Människor med denna typ har större sannolikhet att utveckla förvärvade former.

Hemoglobin M-sjukdom

Denna typ orsakas av en genetisk mutation som inte nödvändigtvis ärvs från dina föräldrar. Människor med denna typ har inga symtom och behöver inte behandlas.

Typ 2

Typ 2 är också känd som cytokrom b5 reduktasbrist. Det är den sällsynta formen av metemoglobinemi. Typ 2 påverkar alla celler. Endast en av dina föräldrar behöver vidarebefordra den onormala genen. Det kan orsaka allvarliga utvecklingsproblem och misslyckande att trivas. Barn som är födda med typ 2 dör vanligen i sitt första år.

Förvärvat metemoglobinemiAcquired methemoglobinemia

Detta är även känt som akut metemoglobinemi. Förvärvat metemoglobinemi är den vanligaste typen av tillståndet. Det orsakas av exponering mot vissa läkemedel, kemikalier eller livsmedel. Människor som bär en genetisk form av tillståndet har en högre chans att utveckla den förvärvade typen. Men de flesta som förvärvar detta tillstånd har inte ett medfödd problem. Om förvärvat metemoglobinemi inte behandlas omedelbart kan det leda till döden.

hos spädbarn

barn är mest mottagliga för detta tillstånd. Barn kan utveckla förvärvad methemoglobinemi från:

Bensokain:

Bensokain finns i OTC-produkter som kan användas för att lugna barnets ömma tandkött från tandvård (Anbesol, Baby Orajel och Orajel, Hurricaine, och orabas). US Food and Drug Administration rekommenderar att föräldrar och vårdgivare inte använder dessa OTC-läkemedel på barn yngre än 2 år. Förorenat brunnsvatten:

Spädbarn yngre än 6 månader kan utveckla förvärvad metemoglobinemi från förorenat brunnsvatten som har överskott av nitrater . Bakterier i ett barns matsmältningssystem blandar med nitraten och leder till metemoglobinemi. Helutvecklade matsmältningssystem håller barn äldre än 6 månader och vuxna från att utveckla denna nitratförgiftning. Fortsätt läsa: Gödningsmedel och växtförgiftning "

Fast mat:

Vissa hemlagade fasta livsmedel kan ha för många nitrater att ge till barn innan de är 4 månader. Mat som kan ha för många nitrater inkluderar: rödbetor

• morötter
• gröna bönor
• spenat
• squash
• Detta är ett skäl barnläkare berättar föräldrar att inte ge barn fast mat innan de är 4 månader gamla. > Vuxna

Människor har utvecklat metemoglobinemi efter att ha haft medicinska procedurer som använde vissa lokalanestetika som ofta sprutas på huden. Dessa inkluderar bensokain, lidokain och prilocain. Dessa kan användas för att:

döpa halsen före kontrollera dina lungor med bronkoskopi eller kontrollera ditt övre matsmältningssystem med endoskopi

lindra smärta under procedurer inklusive omskärning, implantation av katetrar för kemoterapi och placering av pacemakere

• Andra läkemedel som har orsakat detta tillstånd är:
• dapson ( Aczone), som kan användas t o behandla tillstånd som akne, en typ av dermatit som orsakar blåsor på dina armar och skinkor och en svampinfektion hos personer med hiv / aids

antimalariala läkemedel

• DiagnosDiagnostiserande metemoglobinemi
• För att diagnostisera metemoglobinemi kan din läkare order tester som:

fullständig blodantal (CBC)

test för att kontrollera enzymer

• undersökning av blodfärg
• blodnivåer av nitrit eller andra läkemedel
• pulsokximetri för att kontrollera syrgasmätningen i din blod
• DNA-sekvensering
• BehandlingMetemoglobinemibehandling
• Metemoglobinemi kan vara en medicinsk nödsituation.

Den första behandlingen är infusion med läkemedlet metylenblått. Denna medicin hjälper vanligtvis människor snabbt. Men metylenblå kan inte användas på personer som har en medfödd typ av metemoglobinemi.

Människor som inte svarar på metylenblå kan behöva blodtransfusion.

Personer med arvsmetemoglobinemi av typ 1 kan få acetylsalicylsyrebehandling.

Läs mer: Hur lång tid går blodtransfusionen? "

KomplikationerKomplikationer av metemoglobinemi

Användning av läkemedel som innehåller bensokain när du har något av följande tillstånd ökar dina chanser till komplikationer från metemoglobinemi:

astma < bronkit

emfysem

• hjärtsjukdom
• Vissa läkemedel, inklusive dapson och bensokain, ger upphov till effekt. Detta innebär att om du förvärvat metemoglobinemi från dessa läkemedel, är det möjligt att behandlas framgångsrikt med metylenblått och för dina metemoglobinnivåer ökar igen 4 till 12 timmar senare.
• OutlookOutlook for methemoglobinemia
• Många människor som lever med typ 1 medfödd metemoglobinemi har inga symptom. Läget är godartat.

Det finns ingen effektiv behandling för personer med medfödd form som utvecklar en förvärvad form. Det innebär att de inte ska ta droger som bensokain och lidokain.

Människor som förvärvar metemoglobinemi från mediciner kan helt återhämta sig med korrekt behandling.

Förebyggande Förekomst av metemoglobinemi

Det finns inget sätt att förhindra genetiska typer av metemoglobinemi. För att förhindra förvärvad metemoglobinemi, försök med dessa strategier för att undvika de saker som kan orsaka det:

Bensokain

Läs etiketten för att se om bensokain är en aktiv ingrediens innan du köper OTC-produkter. Använd inte produkter med bensokain på barn under 2 år.

Istället för att använda en OTC-produkt med bensokain för att lugna ett barn för barn, följ detta råd från American Academy of Pediatrics:

Låt ditt barn använda en tänderring att du har kylt i kylskåpet.

Gnid ditt barns tandkött med fingret.

Vuxna ska inte använda produkter med bensokain mer än fyra gånger om dagen. Vuxna borde inte använda produkter med bensokain om de har:

• har hjärtsjukdom
• rök

har astma, bronkit eller emfysem

• Nitrat i grundvatten
• Skydda brunnar från förorening genom att försegla dem ordentligt. Fortsätt också brunnarna bort från:
• avfallsbehållare, som kan innehålla djuravfall och gödselmedel

septiktankar och avloppssystem

Kokning av välvattet är det värsta att göra för att det koncentrerar nitraten. Mjukgöring, filtrering eller andra sätt att rening av vatten minskar inte nitraterna.