Vuxen akut myeloid leukemi (aml) överlevnad, stadier, behandling och orsaker

Nyckelord

• Vuxen akut myelooid leukemi (AML) är en typ av cancer där benmärgen gör onormala myeloblaster (en typ av vita blodkroppar), röda blodkroppar eller blodplättar.
• Leukemi kan påverka röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
• Det finns olika subtyper av AML.
• Rökning, tidigare kemoterapi och exponering för strålning kan påverka risken för vuxen AML.
• Tecken och symtom på vuxen AML inkluderar feber, trötthet och lätt blåmärken eller blödning.
• Tester som undersöker blod och benmärg används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera vuxen AML.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vuxen akut myelooid leukemi (AML) är en typ av cancer där benmärgen gör onormala myeloblaster (en typ av vita blodkroppar), röda blodceller eller blodplättar.

Vuxen akut myelooid leukemi (AML) är en cancer i blod och benmärg. Denna typ av cancer förvärras vanligtvis snabbt om den inte behandlas. Det är den vanligaste typen av akut leukemi hos vuxna. AML kallas också akut myelogen leukemi, akut myeloblastisk leukemi, akut granulocytisk leukemi och akut icke-myfocytisk leukemi.

Leukemi kan påverka röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Normalt gör benmärgen blodstamceller (omogna celler) som blir mogna blodceller över tid. En blodstamcell kan bli en myeloida stamcell eller en lymfoid stamcell. En lymfoid stamcell blir en vit blodcell.

En myeloida stamcell blir en av tre typer av mogna blodceller:

• Röda blodkroppar som transporterar syre och andra ämnen till alla vävnader i kroppen.
• Vita blodkroppar som bekämpar infektion och sjukdom.
• Trombocyter som bildar blodproppar för att stoppa blödningen.

I AML blir myeloida stamceller vanligtvis en typ av omogna vita blodkroppar som kallas myeloblaster (eller myeloidblaster). Myeloblasterna i AML är onormala och blir inte friska vita blodkroppar. Ibland i AML blir för många stamceller onormala röda blodkroppar eller blodplättar. Dessa onormala vita blodkroppar, röda blodkroppar eller blodplättar kallas också leukemiceller eller sprängningar. Leukemiceller kan byggas upp i benmärgen och blod så det finns mindre utrymme för friska vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar. När detta händer kan infektion, anemi eller lätt blödning uppstå. Leukemicellerna kan spridas utanför blodet till andra delar av kroppen, inklusive centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen), hud och tandkött.

Denna sammanfattning handlar om AML för vuxna.

Det finns olika typer av AML.

De flesta AML-subtyper är baserade på hur mogna (utvecklade) cancercellerna är vid diagnostiden och hur olika de är från normala celler.

Akut promyelocytisk leukemi (APL) är en subtyp av AML som uppstår när delar av två gener fäster ihop. APL förekommer vanligtvis hos medelålders vuxna. Tecken på APL kan inkludera både blödning och bildande blodproppar.

Rökning, tidigare kemoterapibehandling och exponering för strålning kan påverka risken för vuxen AML.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Möjliga riskfaktorer för AML inkluderar följande:

• Att vara manlig.
• Rökning, särskilt efter 60 års ålder.
• Har tidigare haft behandling med kemoterapi eller strålterapi.
• Har tidigare haft behandling för akut lymfoblastisk leukemi (ALL) tidigare.
• Att utsättas för strålning från en atombomb eller för den kemiska bensen.
• Har en historia av en blodsjukdom som myelodysplastiskt syndrom.

Tecken och symtom på AML för vuxna inkluderar feber, känsla trött och lätt blåmärken eller blödning.

De tidiga tecknen och symtomen på AML kan vara som de som orsakas av influensa eller andra vanliga sjukdomar. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Feber.
• Andnöd.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Petechiae (platta, lokala fläckar under huden orsakade av blödning).
• Svaghet eller trötthet.
• Viktminskning eller aptitminskning.

Tester som undersöker blod- och benmärgen används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera vuxen AML.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Komplett blodantal (CBC) : En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande: Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna. Den del av provet som består av röda blodkroppar.
• Perifer blodsmetning : En procedur där ett blodprov kontrolleras med avseende på sprängceller, antalet och typer av vita blodkroppar, antalet blodplättar och förändringar i form av blodceller.
• Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av benmärg, blod och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på benmärgen, blod och ben under ett mikroskop för att leta efter tecken på cancer.
• Cytogenetisk analys : Ett laboratorietest där cellerna i ett prov av blod eller benmärg ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna. Andra tester, såsom fluorescens in situ-hybridisering (FISH), kan också göras för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.
• Immunofenotyping : En process som används för att identifiera celler, baserad på antigentyperna eller markörerna på cellens yta. Denna process används för att diagnostisera subtypen av AML genom att jämföra cancercellerna med normala celler i immunsystemet. Till exempel kan en cytokemiundersökning testa cellerna i ett vävnadsprov med kemikalier (färgämnen) för att leta efter vissa förändringar i provet. En kemikalie kan orsaka en färgförändring i en typ av leukemicell men inte i en annan typ av leukemicell.
• Reverstranskriptions-polymeras-kedjereaktionstest (RT-PCR) : Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov studeras med kemikalier för att leta efter vissa förändringar i generens struktur eller funktion. Detta test används för att diagnostisera vissa typer av AML inklusive akut promyelocytisk leukemi (APL).

När vuxen akut myelooid leukemi (AML) har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen.

Omfattningen eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadier. Vid vuxen akut myelooid leukemi (AML) används subtypen av AML och om leukemin har spridit sig utanför blodet och benmärgen istället för stadiet för att planera behandlingen. Följande tester och procedurer kan användas för att bestämma om leukemin har spridit sig:

• Lumbal punktering: En procedur som används för att samla ett prov av cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätskan. Provet av CSF kontrolleras under ett mikroskop för tecken på att leukemiceller har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Denna procedur kallas också en LP eller ryggkran.
• CT-scan (CAT scan): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av buken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.

Det finns inget standardstationssystem för AML för vuxna.

Sjukdomen beskrivs som obehandlad, i remission eller återkommande.

Obehandlad vuxen AML

Hos obehandlad AML vuxen är sjukdomen nyligen diagnostiserad. Det har inte behandlats förutom att lindra tecken och symtom som feber, blödning eller smärta, och följande är sanna:

• Det fullständiga blodantalet är onormalt.
• Minst 20% av cellerna i benmärgen är sprängningar (leukemiceller).
• Det finns tecken eller symtom på leukemi.

Vuxen AML i remission

Hos vuxen AML i remission har sjukdomen behandlats och följande gäller:

• Det fullständiga blodantalet är normalt.
• Mindre än 5% av cellerna i benmärgen är sprängningar (leukemiceller).
• Det finns inga tecken eller symtom på leukemi i hjärnan och ryggmärgen eller någon annanstans i kroppen.

Återkommande vuxen AML

Återkommande AML är cancer som har återkommit (komma tillbaka) efter att den har behandlats. AML kan komma tillbaka i blodet eller benmärgen.

Det finns olika typer av behandling för patienter med vuxen akut myelooid leukemi.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med vuxen akut myelooid leukemi (AML). Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Behandlingen av vuxen AML har vanligtvis två faser.

De två behandlingsfaserna för vuxen AML är:

• Remission induktionsterapi: Detta är den första fasen av behandlingen. Målet är att döda leukemicellerna i blodet och benmärgen. Detta sätter leukemi i remission.
• Terapi efter remission: Detta är den andra fasen av behandlingen. Det börjar efter att leukemin är i remission. Målet med terapi efter remission är att döda alla kvarvarande leukemiceller som kanske inte är aktiva men som kan börja växa igen och orsaka återfall. Den här fasen kallas också remission fortsättningsterapi.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Intratekal kemoterapi kan användas för att behandla vuxen AML som har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer.

Hur kemoterapin ges beror på subtypen av AML som behandlas och om leukemiceller har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen av cancer som behandlas och om leukemiceller har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Extern strålterapi används för att behandla vuxen AML.

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är en metod för att ge kemoterapi och ersätta blodbildande celler som är onormala eller förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från blodet eller benmärgen hos patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Annan läkemedelsbehandling

Arseniktrioxid och all-trans retinsyra (ATRA) är läkemedel mot cancer som dödar leukemiceller, stoppar leukemicellerna från att delas eller hjälper leukemicellerna att mogna till vita blodkroppar. Dessa läkemedel används vid behandling av en subtyp av AML som kallas akut promyelocytisk leukemi.

Nya behandlingstyper testas i kliniska prövningar.

Detta sammanfattande avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kanske inte nämner varje ny behandling som studeras.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Monoklonal antikroppsterapi är en typ av målinriktad terapi som studeras vid behandling av AML för vuxna.

Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller.

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet. Se avsnittet Behandlingsalternativ som följer för länkar till aktuella kliniska prövningar.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för vuxen akut myeloisk leukemi

Obehandlad vuxen akut myeloisk leukemi

Standardbehandling av obehandlad akut myelooid leukemi (AML) för vuxen under remissionsinduktionsfasen beror på subtypen av AML och kan inkludera följande:

• Kombination kemoterapi.
• Högdoskombination kemoterapi.
• Kemoterapi med låg dos.
• Intratekal kemoterapi.
• All-trans retinsyra (ATRA) plus arseniktrioxid för behandling av akut promyelocytisk leukemi (APL).
• ATRA plus kombinationskemoterapi följt av arseniktrioxid för behandling av APL.

Akut myeloid leukemi vid remission

Behandling av vuxen AML under remissionfasen beror på subtypen av AML och kan innehålla följande:

• Kombination kemoterapi.
• Högdoskemoterapi, med eller utan strålbehandling, och stamcellstransplantation med hjälp av patientens stamceller.
• Högdoskemoterapi och stamcellstransplantation med hjälp av givarstamceller.
• En klinisk prövning av arseniktrioxid.

Återkommande vuxen akut myeloisk leukemi

Det finns ingen standardbehandling för återkommande AML för vuxna. Behandlingen beror på subtypen av AML och kan innehålla följande:

• Kombination kemoterapi.
• Riktad terapi med monoklonala antikroppar.
• Stamcellstransplantation.
• Arseniktrioxidterapi.
• En klinisk prövning av terapi med arseniktrioxid följt av stamcellstransplantation.

Vad är en överlevnadsgrad för akut myelooid leukemi (AML)?

Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ beror på:

• Patientens ålder.
• Undertypen av AML.
• Huruvida patienten tidigare fått kemoterapi för att behandla en annan cancer.
• Huruvida det finns en historia av en blodsjukdom som myelodysplastiskt syndrom.
• Huruvida cancer har spridit sig till det centrala nervsystemet.
• Oavsett om cancern har behandlats tidigare eller återkommit (kom tillbaka).

Det är viktigt att akut leukemi behandlas direkt.