Vuxen akut lymfoblastisk leukemi (alla) symtom och behandling

Nyckelord

• Vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en typ av cancer där benmärgen gör för många lymfocyter (en typ av vita blodkroppar).
• Leukemi kan påverka röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
• Tidigare kemoterapi och exponering för strålning kan öka risken för att utveckla ALLA.
• Tecken och symtom på ALL vuxna inkluderar feber, trötthet och lätt blåmärken eller blödning.
• Tester som undersöker blod och benmärg används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera vuxna ALLA.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en typ av cancer där benmärgen gör för många lymfocyter (en typ av vita blodkroppar).

Vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL; även kallad akut lymfocytisk leukemi) är en cancer i blod och benmärg. Denna typ av cancer förvärras vanligtvis snabbt om den inte behandlas.

Leukemi kan påverka röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Normalt gör benmärgen blodstamceller (omogna celler) som blir mogna blodceller över tid. En blodstamcell kan bli en myeloida stamcell eller en lymfoid stamcell.

En myeloida stamcell blir en av tre typer av mogna blodceller:

• Röda blodkroppar som transporterar syre och andra ämnen till alla vävnader i kroppen.
• Trombocyter som bildar blodproppar för att stoppa blödningen.
• Granulocyter (vita blodkroppar) som bekämpar infektion och sjukdom.

En lymfoid stamcell blir en lymfoblastcell och sedan en av tre typer av lymfocyter (vita blodkroppar):

• B-lymfocyter som bildar antikroppar för att bekämpa infektion.
• T-lymfocyter som hjälper B-lymfocyter att göra antikropparna som hjälper till att bekämpa infektion.
• Naturliga mördande celler som attackerar cancerceller och virus.

I ALLA blir för många stamceller lymfoblaster, B-lymfocyter eller T-lymfocyter. Dessa celler kallas också leukemiceller. Dessa leukemiceller kan inte bekämpa infektion särskilt bra. Eftersom antalet leukemiceller ökar i blodet och benmärgen finns det mindre utrymme för friska vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar. Detta kan orsaka infektion, anemi och lätt blödning. Cancern kan också spridas till centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen).

Tidigare kemoterapi och exponering för strålning kan öka risken för att utveckla ALLA.

Allt som ökar din risk för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer; att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte får cancer. Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen. Möjliga riskfaktorer för ALL inkluderar följande:

• Att vara manlig.
• Att vara vit.
• Att vara äldre än 70.
• Tidigare behandling med kemoterapi eller strålterapi.
• Att utsättas för höga strålningsnivåer i miljön (t.ex. kärnstrålning).
• Har vissa genetiska störningar, till exempel Downs syndrom.

Tecken och symtom på ALL vuxna inkluderar feber, trötthet och lätt blåmärken eller blödning.

De tidiga tecknen och symtomen på ALLA kan vara som influensa eller andra vanliga sjukdomar. Kontakta din läkare om du har något av följande:

• Svaghet eller trötthet.
• Feber eller natt svettas.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Petechiae (platta, lokala fläckar under huden, orsakade av blödning).
• Andnöd.
• Viktminskning eller aptitminskning.
• Smärta i benen eller magen.
• Smärta eller känsla av fullhet under revbenen.
• Smärtsamma klumpar i nacken, ärmarna, magen eller ljumsken.
• Har många infektioner.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av akut lymfoblastisk leukemi hos vuxna eller av andra tillstånd.

Tester som undersöker blod och benmärg används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera vuxna ALLA.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna hälsotecken, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom infektion eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Komplett blodantal (CBC) med differentiell : En procedur där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
  • Antalet röda blodkroppar och blodplättar.
  • Antal och typ av vita blodkroppar.
  • Mängden hemoglobin (proteinet som bär syre) i de röda blodkropparna.
  • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
• Studier av blodkemi : En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• Perifer blodsmetning : En procedur där ett blodprov kontrolleras med avseende på sprängceller, antalet och typer av vita blodkroppar, antalet blodplättar och förändringar i form av blodceller.
• Benmärgsaspiration och biopsi : Avlägsnande av benmärg, blod och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på benmärgen, blod och ben under ett mikroskop för att leta efter onormala celler.

Följande tester kan göras på blodprov eller benmärgsvävnad som tas bort:

• Cytogenetisk analys : Ett laboratorietest där cellerna i ett blodprov eller benmärg ses under ett mikroskop för att ta reda på om det finns vissa förändringar i lymfocyternas kromosomer. Till exempel i Philadelphia kromosom-positivt ALL, byter en del av en kromosom platser med en del av en annan kromosom. Detta kallas "Philadelphia kromosom."
• Immunofenotyping : En process som används för att identifiera celler, baserad på antigentyperna eller markörerna på cellens yta. Denna process används för att diagnostisera subtypen av ALL genom att jämföra cancercellerna med normala celler i immunsystemet. Till exempel kan en cytokemiundersökning testa cellerna i ett vävnadsprov med kemikalier (färgämnen) för att leta efter vissa förändringar i provet. En kemikalie kan orsaka en färgförändring i en typ av leukemicell men inte i en annan typ av leukemicell.

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Patientens ålder.
• Oavsett om cancer har spridit sig till hjärnan eller ryggmärgen.
• Oavsett om det är vissa förändringar i generna, inklusive Philadelphia-kromosomen.
• Oavsett om cancern har behandlats tidigare eller har återkommit (komma tillbaka).

När vuxna ALL har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancern har spridit sig till centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) eller till andra delar av kroppen.

Omfattningen eller spridningen av cancer beskrivs vanligtvis som stadier. Det är viktigt att veta om leukemin har spridit sig utanför blodet och benmärgen för att planera behandlingen. Följande tester och procedurer kan användas för att bestämma om leukemin har spridit sig:

• Röntgen av bröstet : En röntgenstråle av organ och ben inuti bröstet. En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• Lumbal punktering : En procedur som används för att samla ett prov av cerebrospinalvätska (CSF) från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål mellan två ben i ryggraden och i CSF runt ryggmärgen och ta bort ett prov av vätskan. Provet av CSF kontrolleras under ett mikroskop för tecken på att leukemiceller har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Denna procedur kallas också en LP eller ryggkran.
• CT-scan (CAT scan) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av buken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Stadier av akut lymfoblastisk leukemi hos vuxna

Det finns inget standardiseringssystem för vuxna ALLA.

Sjukdomen beskrivs som obehandlad, i remission eller återkommande.

Obehandlad vuxen ALLA

ALL är nyligen diagnostiserad och har inte behandlats förutom att lindra tecken och symtom som feber, blödning eller smärta.

• Det fullständiga blodantalet är onormalt.
• Mer än 5% av cellerna i benmärgen är sprängningar (leukemiceller).
• Det finns tecken och symtom på leukemi.

Vuxen ALLA i remission

ALLA har behandlats.

• Det fullständiga blodantalet är normalt.
• 5% eller färre av cellerna i benmärgen är sprängningar (leukemiceller).
• Det finns inga tecken eller symtom på leukemi annat än i benmärgen.

Återkommande vuxen akut lymfoblastisk leukemi

Återkommande vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är cancer som har återkommit (komma tillbaka) efter att ha gått till remission. ALLA kan komma tillbaka i blodet, benmärgen eller andra delar av kroppen.

Det finns olika typer av behandling för patienter med ALLA vuxna.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL). Vissa behandlingar är standard (den för närvarande använda behandlingen), och andra testas i kliniska studier. En klinisk behandlingsstudie är en forskningsstudie som är avsedd att förbättra aktuella behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än standardbehandlingen, kan den nya behandlingen bli standardbehandlingen. Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är endast öppna för patienter som inte har börjat behandlingen.

Behandlingen av vuxna ALL har vanligtvis två faser.

Behandlingen av ALLA vuxna sker i faser:

• Remission induktionsterapi: Detta är den första fasen av behandlingen. Målet är att döda leukemicellerna i blodet och benmärgen. Detta sätter leukemi i remission.
• Terapi efter remission: Detta är den andra fasen av behandlingen. Det börjar när leukemin är i remission. Målet med terapi efter remission är att döda alla kvarvarande leukemiceller som kanske inte är aktiva men som kan börja växa igen och orsaka återfall. Den här fasen kallas också remission fortsättningsterapi.

Behandling som kallas centrala nervsystemet (CNS) sanctuary terapi ges vanligtvis under varje fas av behandlingen. Eftersom standarddoser av kemoterapi kanske inte når leukemiceller i CNS (hjärnan och ryggmärgen), kan cellerna "hitta fristad" (dölja) i CNS. Systemisk kemoterapi som ges i höga doser, intratekal kemoterapi och strålbehandling i hjärnan kan nå leukemiceller i CNS. De ges för att döda leukemicellerna och minska risken att leukemin kommer att återkomma (komma tillbaka). CNS-fristadsterapi kallas också CNS-profylax.

Fyra typer av standardbehandling används:

Kemoterapi

Kemoterapi är en cancerbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda cellerna eller genom att hindra dem från att delas. När kemoterapi tas via munnen eller injiceras i en ven eller muskel, kommer läkemedlen in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i cerebrospinalvätskan (intratekal kemoterapi), ett organ eller en kroppshålighet som buken, påverkar läkemedlen främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Kombinationskemoterapi är behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer. Hur kemoterapin ges beror på typen och stadiet av cancer som behandlas.

Intratekal kemoterapi kan användas för att behandla vuxna ALLA som har spridit eller kan spridas till hjärnan och ryggmärgen. När de används för att minska risken för leukemiceller att spridas till hjärnan och ryggmärgen kallas det centrala nervsystemet (CNS) sanctuary therapy eller CNS profylax.

Strålterapi

Strålterapi är en cancerbehandling som använder högenergi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi:

• Extern strålterapi använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer.
• Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne som är förseglat i nålar, frön, ledningar eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer.

Hur strålbehandlingen ges beror på typen av cancer. Extern strålterapi kan användas för att behandla vuxna ALLA som har spridit, eller kan spridas, till hjärnan och ryggmärgen. När det används på detta sätt kallas det centrala nervsystemet (CNS) sanctuary therapy eller CNS profylax. Extern strålbehandling kan också användas som palliativ terapi för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Kemoterapi med stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är en metod för att ge kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörda av cancerbehandlingen. Stamceller (omogna blodceller) avlägsnas från blodet eller benmärgen hos patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapin är klar tinas de lagrade stamcellerna och ges tillbaka till patienten genom en infusion. Dessa återfuserade stamceller växer in i (och återställer) kroppens blodceller.

Riktad terapi

Riktad terapi är en typ av behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och attackera specifika cancerceller utan att skada normala celler. Monoklonal antikroppsterapi och tyrosinkinasinhibitorterapi är typer av riktad terapi som används för att behandla ALL vuxna.

Monoklonal antikroppsterapi är en cancerbehandling som använder antikroppar tillverkade i laboratoriet, från en enda typ av immunsystemcell. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster vid ämnena och dödar cancercellerna, blockerar deras tillväxt eller hindrar dem från att spridas. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas ensamma eller för att transportera läkemedel, toxiner eller radioaktivt material direkt till cancerceller. Blinatumomab är en monoklonal antikropp som används vid stamcellstransplantation för att behandla vuxna ALLA.

Tyrosinkinasinhibitorterapi blockerar enzymet, tyrosinkinas, som får stamceller att utvecklas till fler vita blodkroppar (sprängningar) än kroppen behöver. Imatinib mesylat (Gleevec), dasatinib och nilotinib är tyrosinkinashämmare som används för att behandla vuxna ALLA.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Biologisk terapi

Biologisk terapi är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen tillverkade av kroppen eller tillverkade i ett laboratorium används för att öka, rikta eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också bioterapi eller immunterapi.

Chimär antigenreceptor (CAR) T-cellterapi

CAR T-cellterapi är en typ av immunterapi som ändrar patientens T-celler (en typ av immunsystemcell) så att de kommer att attackera vissa proteiner på ytan av cancerceller. T-celler tas från patienten och speciella receptorer läggs till deras yta i laboratoriet. De ändrade cellerna kallas chimär antigenreceptor (CAR) T-celler. CAR T-cellerna odlas i laboratoriet och ges till patienten genom infusion. CAR T-cellerna multiplicerar i patientens blod och attackerar cancerceller. CAR T-cellterapi studeras för att behandla vuxna ALLA som har återkommit (komma tillbaka).

Patienter kanske vill tänka på att delta i en klinisk prövning.

För vissa patienter är det bästa behandlingsvalet att delta i en klinisk prövning. Kliniska studier är en del av cancerforskningsprocessen. Kliniska studier görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandlingen.

Många av dagens standardbehandling för cancer är baserade på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandlingen eller vara bland de första som får en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska studier hjälper också till att förbättra hur cancer behandlas i framtiden. Även när kliniska prövningar inte leder till effektiva nya behandlingar, svarar de ofta på viktiga frågor och hjälper till att utveckla forskningen.

Patienter kan delta i kliniska prövningar före, under eller efter att de har börjat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier inkluderar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra studier testar behandlingar för patienter vars cancer inte har blivit bättre. Det finns också kliniska prövningar som testar nya sätt att stoppa cancer från att återkomma (komma tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar äger rum i många delar av landet.

Patienter med ALLA kan ha sena effekter efter behandlingen.

Biverkningar från cancerbehandling som börjar under eller efter behandlingen och fortsätter i månader eller år kallas sena effekter. Sen effekt av behandling för ALL kan inkludera risken för andra cancerformer (nya typer av cancer). Regelbundna uppföljningsprov är mycket viktiga för långvariga överlevande.

Uppföljningstester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på cancerstadiet kan upprepas. Vissa test upprepas för att se hur bra behandlingen fungerar. Beslut om att fortsätta, ändra eller stoppa behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.

Vissa av testerna kommer att fortsätta att göras då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om ditt tillstånd har förändrats eller om cancern har återkommit (kom tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljningstester eller kontroller.

Behandlingsalternativ för vuxen akut lymfoblastisk leukemi

Obehandlad vuxen akut lymfoblastisk leukemi

Standardbehandling av vuxen akut lymfoblastisk leukemi (ALL) under induktionsfasen för remission inkluderar följande:

• Kombination kemoterapi.
• Tyrosinkinasinhibitorterapi med imatinib mesylat hos vissa patienter. Vissa av dessa patienter kommer också att ha en kombination av kemoterapi.
• Stödjande vård inklusive antibiotika och transfusioner av röda blodkroppar och blodplättar.
• CNS profylaxterapi inklusive kemoterapi (intratekalt och / eller systemiskt) med eller utan strålbehandling till hjärnan.

Vuxen akut lymfoblastisk leukemi vid remission

Standardbehandling av vuxna ALLA under fasen efter remission inkluderar följande:

• Kemoterapi.
• Tyrosinkinasinhibitorterapi.
• Kemoterapi med stamcellstransplantation.
• CNS profylaxterapi inklusive kemoterapi (intratekalt och / eller systemiskt) med eller utan strålbehandling till hjärnan.

Återkommande vuxen akut lymfoblastisk leukemi

Standardbehandling av återkommande vuxna ALLA kan inkludera följande:

• Kombination av kemoterapi och / eller monoklonal antikroppsterapi med blinatumomab följt av stamcellstransplantation.
• Strålbehandling med låg dos som palliativ vård för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Tyrosinkinasinhibitorbehandling med dasatinib för vissa patienter.

Några av de behandlingar som studeras i kliniska prövningar för ALL återkommande vuxna inkluderar följande:

• En klinisk prövning av stamcellstransplantation med användning av patientens stamceller.
• En klinisk studie av biologisk terapi.
• En klinisk studie av chimär antigenreceptor (CAR) T-cellterapi
• En klinisk prövning av nya läkemedel mot cancer.