Spetälska: historia, symptom och behandling

Vad är spetälska?

• Spetälska, även kallad Hansens sjukdom, är en kronisk infektionssjukdom som främst drabbar huden, perifera nerverna, slemhinnan i övre luftvägarna och ögonen. Spetälska kan leda till progressiv permanent skada av dessa strukturer, och den resulterande förödande missbildningen och funktionsnedsättningen har lett till den historiska sociala stigmatisering och isolering (spedalskolonier) hos de som drabbats av sjukdomen.
• Historiskt sett har spetälska funnits sedan minst 4000 f.Kr., och sjukdomen var närvarande och beskrivs i de forntida civilisationerna i Kina, Indien och Egypten. Den första kända skriftliga referensen till sjukdomen på egyptisk papyrus är från cirka 1550 f.Kr. Det tros att spetälska fördes till Europa av romarna och korsfararna och att senare européerna förde det till Amerika. I århundraden förblev spetälska en dåligt förståd sjukdom som kännetecknades av mänskligt lidande och social isolering.
• 1873 upptäckte GA Hansen den bakteriella orsaken till denna infektionssjukdom. Det första medicinska genombrottet inträffade på 1940-talet med utvecklingen av läkemedelsdapsonen, och senare upptäcktes att bakterierna som orsakade spetälska dödades mer effektivt genom att använda flera mediciner.
• Spetälska är en härdbar sjukdom med användning av multidrugterapi (MDT). 1991 antog Världshälsoförsamlingen en resolution för att eliminera spetälska som ett folkhälsoproblem år 2000. Eliminering av spetälska definierades som en prevalensgrad på mindre än ett fall per 10 000 människor i alla länder, främst inriktat på dessa där spetälska ofta hittades.
• År 2000 uppnåddes den globala elimineringen av spetälska, enligt prevalensgraden. Med hjälp av Världshälsoorganisationen (WHO) har MDT distribuerats gratis till alla patienter med spetälska sedan 1995. Trots att spedjur fortfarande är endemisk i ett fåtal utvecklingsländer (främst i tropikerna) har det skett en dramatisk minskning i världen förekomsten av sjukdomen på grund av detta framgångsrika initiativ för folkhälsa. Under de senaste 20 åren har nära 16 miljoner spedalskpatienter botats och sjukdomens prevalens har minskat med 90%.
• Spetälska har eliminerats från 119 länder av de 122 länderna där tidigare spetälska tidigare hade betraktats som ett folkhälsoproblem 1985. Officiella rapporter från 115 länder runt om i världen rapporterade 232 857 nya fall av spetälska 2012, med cirka 95% av dessa fall som förekommer i endast 16 olika länder.
• Länder där det finns vanligare spetälska finns Angola, Bangladesh, Brasilien, Kina, Centralafrikanska republiken, Etiopien, Indien, Indonesien, Madagaskar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filippinerna, Sudan, Sydsudan, Sri Lanka, Förenade republiken Tanzania, Demokratiska republiken Kongo och Moçambique.
• I USA rapporterades 294 nya fall enligt National Hansen's Disease Registry 2010, varav 65% av dessa fall inträffade i Kalifornien, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas och Massachusetts. I genomsnitt diagnostiseras 150-250 nya fall av spetälska varje år i USA, varav de flesta fall förekommer hos invandrare.
• Eftersom bakterierna kan hittas i vilda djur (till exempel armadillos och schimpanser) är det emellertid osannolikt att spetälska elimineras totalt som koppar.

Spetälska orsaker

Spetälska är en förvärvad infektionssjukdom som kan drabba individer i alla åldrar. Det orsakas av de syrasnabba, stavformade bakterierna Mycobacterium leprae, som upptäcktes 1873 av GA Hansen.

• Eftersom bakterien multiplicerar mycket långsamt kan tecken och symtom på spedalskhet inte utvecklas förrän mycket senare efter exponering för M. leprae (från flera veckor till 20 år eller mer).
• Även om människor är den viktigaste behållaren och värd för infektion med M. leprae, fungerar andra djur såsom armadillos, schimpanser och mangabeyapor och makaker också som infektionsbehållare.
• Spetälska tros överföras via droppar från näsan och munnen vid nära långvarig kontakt med drabbade individer, även om den exakta överföringsvägen ännu inte har bevisats definitivt.
• Inte alla personer infekterade med M. leprae kommer att fortsätta utveckla spetälska, eftersom endast 5% -10% av befolkningen tros vara mottagliga för infektionen av immunologiska skäl.

Spetälska symtom och tecken

Tecken och symtom på spetälska kan variera beroende på individens immunsvar mot M. leprae . WHO-klassificeringssystemet använder kliniska manifestationer (antalet hudskador och nerv involvering) såväl som resultat av hudens smuts för att skilja mellan former av sjukdomen. De två stora WHO-klassificeringarna är spetälska spetälska (PB) spedalska och multibacillära spetälska (MB). Inom WHO: s förenklade klassificering kan det dock finnas ett ganska brett spektrum av patientpresentationer.

• Paucibacillary spetälska
  • Två till fem hudskador med negativa hudutstrykresultat på alla platser
• Paucibacillary enskild lepra
  • En hudskada med negativa hudutstrykningsresultat
• Multibacillär spetälska
  • Mer än fem hudskador med eller utan eller positivt hudutsmetningsresultat på någon plats

Ridley-Jopling-klassificeringen är ett annat klassificeringssystem som används globalt för att utvärdera patienter i kliniska studier och innehåller fem olika klassificeringar av spetälska som ytterligare definierar patientens svårighetsgrad av symtom och sjukdomens progression. De sex olika kategorierna, för att öka svårighetsgraden av sjukdomen, inkluderar obestämd spedalskhet, tuberkuloid spedalskhet, gränsöverskridande tuberkuloid spedalskhet, mitten av gränsen spedalskhet, gränsgränsad spedalsk spedit och spedalsk spedalskhet.

I allmänhet kan tecknen och symtomen på spetälska variera med sjukdomens form och inkludera följande:

• Plana eller upphöjda hudlesioner eller knutar, ofta mindre pigmenterade än den omgivande huden, även om de kan verka rödaktiga eller kopparfärgade
• Enskilda eller flera hudskador som ofta finns på svalare delar av kroppen, såsom ansikte, skinkor och extremiteter
• Förtjockning av huden och perifera nerver
• Sår i huden
• Perifer nerv involvering som leder till förlust av känsla
• Perifer nerv involvering som leder till muskelsvaghet (till exempel klöda handdeformiteter, kontrakturer och fotstopp)
• heshet
• Testikeltagande som leder till sexuell dysfunktion eller sterilitet
• Ögon involvering inklusive ögonsmärta, ögonrödhet, oförmåga att stänga ögonlocken, hornhinnesår och blindhet
• Förlust av ögonbrynen och ögonfransarna
• Förstörelse av näsbrosket

När man ska söka medicinsk vård för spetälska

Individer bör söka medicinsk vård för något av följande tecken och symtom, särskilt om de har rest eller bott i tropikerna eller i ett område där spetälska är endemisk.

• Oförklarade hudskador eller utslag
• Förlust av känsla eller stickningar i huden
• Förtjockning av huden
• Muskelsvaghet och / eller domningar i extremiteterna
• Ögonsmärta eller synförändringar

Det är viktigt att notera att följande fynd kanske inte är synliga i månader till år efter exponering för M. leprae.

Ibland under eller efter behandlingen av spetälska med MDT kan ett akut inflammatoriskt tillstånd induceras som kräver omedelbar uppmärksamhet av en vårdpersonal. Snabbhantering är nödvändig för att undvika potentiell permanent neurologisk skada av följande villkor:

• Typ 1-reaktion (även känd som reverseringsreaktion)
  • Denna reaktion kan leda till nya hudskador, hudrödhet och svullnad av befintliga lesioner och nervinflammation och ömhet.
• Typ 2-reaktion (även känd som erythema nodosum leprosum)
  • Denna reaktion kännetecknas av uppkomsten av inflammerade smärtsamma knölar under huden. Det kan vara förknippat med feber och ledvärk.

Spetälldiagnos

Diagnosen av spetälska fastställs ofta utifrån patientens kliniska tecken och symtom. En noggrann hudundersökning och neurologisk undersökning utförs av en vårdpersonal. Om ett laboratorium finns tillgängligt, kan hudutstryk eller hudbiopsier erhållas för en mer definitiv diagnos. Hudutstryk eller biopsimaterial som visar syrasnabba baciller med Ziel-Neelsen-fläcken eller Fite-fläcken kan diagnostisera multibacillär spedalskhet. Om bakterier är frånvarande kan paucibacillary spetälska diagnostiseras. Andra mindre vanligt förekommande tester inkluderar blodprov, näsutstryk och nervbiopsier. Specialiserade tester kan göras för att placera patienten i den mer detaljerade Ridley-Jopling-klassificeringen.

Självvård hemma för spetälska

Förskrivna antibiotika-mediciner är den primära behandlingen för spetälska. Överensstämmelse med hela antibiotikakursen är avgörande för en framgångsrik behandling.

Patienter bör också utbildas att noggrant inspektera händer och fötter för eventuella skador som kan bli obemärkt på grund av förlust av känsla.

• Sår eller vävnadsskada kan leda till hudinfektioner och funktionsnedsättning.
• Korrekt skor och förebyggande av skador bör uppmuntras.

Leprosbehandling

Spetälska är en härdbar sjukdom som använder den mycket effektiva MDT (multidrugterapi).

• 1981 rekommenderade en studiegrupp för Världshälsoorganisationen multidrugsbehandling med tre läkemedel: dapson, rifampicin (Rifadin) och clofazimin (Lamprene).
• Denna långsiktiga behandlingsplan botar sjukdomen och förhindrar komplikationerna i samband med spetälska om de startas i sina tidiga stadier.
• Dessa läkemedel har distribuerats gratis till alla patienter med spetälska sedan 1995, och WHO distribuerar medicinerna i bekväma månatliga blisterförpackningar.
• Efter de första doserna av dessa läkemedel är patienterna inte längre smittsamma och de överför inte sjukdomen till andra.
• Den breda resistensen hos M. leprae mot en fullständig kurs av MDT har inte utvecklats.

National Hansens sjukdomsprogram (NHDP) rekommenderar för närvarande olika behandlingsregimer för patienter med tuberkuloid och spedalska spetälska.

• NHDP-rekommendationer
  • Tuberkuloid spedalskhet
    • Tolv månaders behandling med rifampin och Dapsone dagligen
  • Spetälska spetälska
    • 24 månaders behandling med rifampin, dapsone och clofazimine dagligen

WHO: s rekommenderade terapi för spetälska ges betydligt kortare och mindre ofta, eftersom denna behandlingspolicy bygger på praktiska överväganden i länder med färre medicinska resurser. Emellertid återfallen med behandling enligt WHO: s rekommendationer är betydligt större än de med NHDP-rekommenderad terapi.

Individer som utvecklar reaktioner av typ 1 eller typ 2 kan behöva andra mediciner.

• Typ 1-reaktion (reverseringsreaktion)
  • Behandling kan innefatta användning av kortikosteroider, salicylater och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
• Typ 2-reaktion (ENL)
  • Behandling kan inkludera användning av kortikosteroider, salicylater, NSAID, klofazimin och talidomid (Thalomid).

Kirurgisk terapi för spetälska

Det finns olika kirurgiska ingrepp tillgängliga för vissa patienter med spetälska. Dessa kirurgiska ingrepp syftar till att återställa funktionen hos de drabbade kroppsdelarna (till exempel att korrigera klöta handdeformiteter) och att kosmetiskt förbättra områden som är skadade av sjukdomen. Amputering av påverkade kroppsdelar är ibland nödvändig. Kirurgi kan också vara nödvändigt för att dränera en nervabcess (pussuppsamling) eller för att lindra nervkompressionen.

Spetälska uppföljning

Patienter bör hålla nära kontakt med sin vårdpersonal under behandling med MDT, och regelbundna uppföljningsbesök rekommenderas.

• WHO rekommenderar en månatlig direkt tillsyn av en vårdpersonal under administration av rifampicin.
• Periodisk blodprovning under behandling rekommenderas, samt årliga hudskrapningar när det är möjligt.
• Återfallsfrekvensen efter administrering av MDT är 1% för båda typer av spetälska. Därför bör patienter fortfarande följas av en vårdpersonal i fem till tio år efter avslutad MDT.
• Vissa patienter med spetälska kan behöva psykologisk rådgivning, sjukgymnastik och arbetsterapi.

Förebyggande av spetälska

Förhindrandet av spetälska ligger i slutändan i den tidiga diagnosen och behandlingen av de individer som misstänks eller diagnostiseras som har spetälska, och därmed förhindrar ytterligare överföring av sjukdomen till andra.

• Offentlig utbildning och medvetenhet i samhället är avgörande för att uppmuntra individer med spetälska och deras familjer att genomgå utvärdering och behandling med MDT.
• Hushållens kontakter hos patienter med spetälska bör övervakas noggrant för utveckling av spetaltecken och symtom.
• En studie visade att profylax med en enda dos rifampicin var 57% effektiv för att förhindra spetälska under de första två åren hos individer som har nära kontakt med nydiagnostiserade patienter med spetälska.
• Det finns för närvarande ingen vanlig standard för användning av mediciner för att förebygga spetälska.
• För närvarande finns det inget enda kommersiellt vaccin som ger fullständig immunitet mot spetälska hos alla individer.
• Flera vacciner, inklusive BCG-vaccinet, ger varierande nivåer av skydd mot spetälska i vissa populationer.

Spetälskprognos

• Spetälska är en härdbar sjukdom med initiering och slutförande av MDT.
• Behandling med MDT kan förhindra desfigurering och neurologisk funktionsnedsättning som är förknippad med spetälska.
• Prognos beror på sjukdomens stadium vid diagnostiden, liksom på initiering och efterlevnad av MDT.
• Färgning av hud och hudskada kvarstår generellt även efter behandling med MDT.
• Progression av neurologisk nedsättning kan begränsas med MDT. I allmänhet är det dock delvis eller ingen återhämtning från neurologiska skador som redan har lidits (muskelsvaghet och förlust av känsla).
• Återfall av spetälska efter behandling med MDT är sällsynt.
• Spetälska är bara sällan dödlig.
• Patienter måste utbildas för att vara medvetna om tecken och symtom på återfall och sjukdomsförvärringar (typ 1 och typ 2-reaktioner).
• Skadeförebyggande är viktigt för att undvika kronisk funktionshinder.
• Offentlig medvetenhet och utbildningskampanjer är nödvändiga för att tidigt identifiera och behandla spetälska, förutom att eliminera den sociala stigma och isolering som är förknippad med sjukdomen.
• WHO: s folkhälsoinitiativ har varit extremt framgångsrikt i arbetet för att eliminera spetälska över hela världen. Det politiska och ekonomiska stödet måste fortsätta för att upprätthålla eliminering och framsteg mot att ytterligare minska förekomsten av spetälska globalt.