Neuroblastoma - barndom: överlevnad, symptom, orsaker och stadier

Neuroblastoma definition och fakta

• Neuroblastoma är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i neuroblaster (omogna nervvävnad) i binjurarna, nacken, bröstet eller ryggmärgen.
• Neuroblastom orsakas ibland av en genmutation (förändring) som överförs från föräldern till barnet.
• Tecken och symtom på neuroblastom inkluderar bensmärta och en klump i buken, nacken eller bröstet.
• Tester som undersöker många olika kroppsvävnader och vätskor används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera neuroblastom.
• En biopsi görs för att diagnostisera neuroblastom.
• Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Vad är Neuroblastoma?

Neuroblastoma är en sjukdom där maligna (cancer) celler bildas i neuroblaster (omogna nervvävnad) i binjurarna, nacken, bröstet eller ryggmärgen.

Neuroblastom börjar ofta i nervvävnaden i binjurarna. Det finns två binjurar, en ovanpå varje njure på baksidan av övre buken. Binjurarna gör viktiga hormoner som hjälper till att kontrollera hjärtfrekvensen, blodtrycket, blodsockret och hur kroppen reagerar på stress. Neuroblastom kan också börja i nervvävnad i nacken, bröstet, buken eller bäckenet.

Neuroblastom börjar oftast i spädbarnet och kan diagnostiseras under den första månaden av livet. Det finns när tumören börjar växa och orsaka tecken eller symtom. Ibland bildas det före födseln och hittas under fostrets ultraljud.

När neuroblastom diagnostiseras, har cancern vanligtvis metastasized (spridning). Neuroblastoma sprids oftast till lymfkörtlar, ben, benmärg och lever. Hos spädbarn sprids det också till huden

Vilka är tecken och symtom på Neuroblastoma?

De vanligaste tecknen och symtomen på neuroblastom orsakas av tumören som pressar på närliggande vävnader när den växer eller av cancer som sprids till benet. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av neuroblastom eller av andra tillstånd.

Kontakta barnets läkare om ditt barn har något av följande:

• Klump i buken, nacken eller bröstet.
• Utåtstående ögon.
• Mörka cirklar runt ögonen ("svarta ögon").
• Bensmärta.
• Svullna mage och andningsbesvär (hos spädbarn).
• Smärtfritt, blåaktiga klumpar under huden (hos spädbarn).
• Svaghet eller förlamning (förlust av förmågan att flytta en kroppsdel).

Mindre vanliga tecken och symtom på neuroblastom inkluderar följande:

• Feber.
• Andnöd.
• Känner mig trött.
• Lätt blåmärken eller blödning.
• Petechiae (platta, lokala fläckar under huden orsakade av blödning).
• Högt blodtryck.
• Svår vattnig diarré.
• Horners syndrom (droopy ögonlock, mindre elev och mindre svett på ena sidan av ansiktet).
• Ryckiga muskelrörelser.
• Okontrollerade ögonrörelser.

Vad är orsaken till Neuroblastoma?

Neuroblastom orsakas ibland av en genmutation (förändring) som överförs från föräldern till barnet.

Genmutationer som ökar risken för neuroblastom ärvs ibland (överförs från föräldern till barnet). Hos barn med en genmutation förekommer neuroblastom vanligtvis vid en yngre ålder och mer än en tumör kan bildas i binjurarna.

Vilka är stadierna av Neuroblastoma?

Efter att neuroblastom har diagnostiserats görs test för att ta reda på om cancer har spridit sig från var den började till andra delar av kroppen.

Processen som används för att ta reda på omfattningen eller spridningen av cancer kallas iscensättning. Den information som samlas in från iscenesättningsprocessen hjälper till att bestämma sjukdomens stadium. För neuroblastom påverkar sjukdomsstadiet huruvida cancer är låg risk, mellanliggande risk eller hög risk. Det påverkar också behandlingsplanen. Resultaten av vissa tester och procedurer som används för att diagnostisera neuroblastom kan användas för iscensättning. Se diagnosavsnittet för mer information om dessa procedurer och tester.

Följande tester och procedurer kan också användas för att bestämma scenen:

• Lymfkörtelbiopsi: Avlägsnande av hela eller delar av en lymfkörtlar. En patolog tittar på vävnaden under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. En av följande typer av biopsier kan göras:
• Excisional biopsi: Avlägsnande av en hel lymfkört.
• Incisional biopsi: Avlägsnande av en del av en lymfkört.
• Kärnbiopsi: Avlägsnande av vävnad från en lymfkört med en bred nål.
• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi : Avlägsnande av vävnad eller vätska från en lymfknut med en tunn nål.
• Ben-röntgenstråle : En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• PET-scan (positron emission tomography scan): En procedur för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-skannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.

Det finns tre sätt som cancer sprider sig i kroppen.

Cancer kan spridas genom vävnad, lymfsystemet och blodet:

• Vävnad. Cancern sprider sig från var den började med att växa till närliggande områden.
• Lymfsystem. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i lymfsystemet. Kräftan reser genom lymfkärlen till andra delar av kroppen.
• Blod. Cancern sprider sig från var den började med att komma in i blodet. Kräftan reser genom blodkärlen till andra delar av kroppen.

Cancer kan spridas från var den började till andra delar av kroppen. När cancer sprider sig till en annan del av kroppen kallas det metastaser. Cancerceller bryter ifrån var de började (den primära tumören) och reser genom lymfsystemet eller blodet.

• Lymfsystem. Kräftan tränger in i lymfsystemet, reser genom lymfkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Blod. Cancern tränger in i blodet, reser genom blodkärlen och bildar en tumör (metastaserande tumör) i en annan del av kroppen.
• Den metastatiska tumören är samma typ av cancer som den primära tumören. Om till exempel neuroblastom sprids till levern är cancercellerna i levern faktiskt neuroblastomceller. Sjukdomen är metastaserande neuroblastom, inte levercancer.

Följande steg används för neuroblastom:

Steg 1

I steg 1 är tumören endast i ett område och all tumör som kan ses tas bort helt under operationen.

Steg 2

Steg 2 är indelat i steg 2A och 2B.

• Steg 2A: Tumören finns i endast ett område och all tumör som kan ses kan inte tas bort helt under operationen.
• Steg 2B: Tumören finns i endast ett område och all tumör som kan ses kan avlägsnas helt under operationen. Cancerceller finns i lymfkörtlarna nära tumören.

Steg 3

I steg 3 är något av följande sant:

• tumören kan inte tas bort helt under operationen och har spridit sig från ena sidan av kroppen till den andra sidan och kan också ha spridit sig till närliggande lymfkörtlar; eller
• tumören är i endast ett område, på ena sidan av kroppen, men har spridit sig till lymfkörtlar på den andra sidan av kroppen; eller
• tumören är i mitten av kroppen och har spridit sig till vävnader eller lymfkörtlar på båda sidor av kroppen, och tumören kan inte tas bort genom operation.

Steg 4

Steg 4 är indelat i steg 4 och 4S.

• I steg 4 har tumören spridit sig till avlägsna lymfkörtlar eller andra delar av kroppen.
• I steg 4S:
  • barnet är yngre än 12 månader; och
  • cancern har spridit sig till huden, levern och / eller benmärgen; och
  • tumören är endast i ett område och all tumör som kan ses kan avlägsnas fullständigt under operationen; och / eller
  • cancerceller kan hittas i lymfkörtlarna nära tumören.

Behandling av neuroblastom baseras på riskgrupper.

För många typer av cancer används stadier för att planera behandlingen. För neuroblastom beror behandlingen på riskgrupper. Steget av neuroblastom är en faktor som används för att bestämma riskgrupp. Andra faktorer är barnets ålder, tumörhistologi och tumörbiologi.

Det finns tre riskgrupper: låg risk, mellanliggande risk och hög risk.

• Neurblastom med låg risk och mellanrisk har en god chans att bli botad.
• Högrisk neuroblastom kan vara svårt att bota.

Hur diagnostiseras Neuroblastoma?

Tester som undersöker många olika kroppsvävnader och vätskor används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera neuroblastom.

Följande tester och procedurer kan användas:

• Fysisk undersökning och historia: En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia av patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
• Neurologisk undersökning: En serie frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktionen. Examen kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt och hur väl musklerna, sinnena och reflexerna fungerar. Detta kan också kallas en neuroexamen eller en neurologisk undersökning.
• Urekatekolaminstudier: En procedur där ett urinprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen, vanillylmandelic acid (VMA) och homovanillic acid (HVA), som görs när katekolaminer bryts ned och släpps ut i urinen. En högre mängd VMA eller HVA än normalt kan vara ett tecken på neuroblastom.
• Studier av blodkemi: En procedur där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden av vissa ämnen som släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom.
• Röntgenstråle: En röntgenstråle är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden i kroppen.
• CT-skanning (CAT-skanning): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inuti kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas också datortomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
• MRT (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium: En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven. Gadoliniumet samlas runt cancercellerna så de visas ljusare på bilden. Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) skanning: En procedur som används för att hitta neuroendokrina tumörer, såsom neuroblastom. En mycket liten mängd av ett ämne som kallas radioaktiv MIBG injiceras i en ven och reser genom blodomloppet. Neuroendokrina tumörceller tar upp den radioaktiva MIBG och upptäcks av en skanner. Skanningar kan tas under 1-3 dagar. En jodlösning kan ges före eller under testet för att hindra sköldkörteln från att absorbera för mycket av MIBG. Detta test används också för att ta reda på hur väl tumören svarar på behandlingen. MIBG används i höga doser för att behandla neuroblastom.
• Benmärgsaspiration och biopsi: Avlägsnande av benmärg, blod och en liten bit bit genom att sätta in en ihålig nål i höftbenet eller bröstbenet. En patolog tittar på benmärgen, blod och ben under ett mikroskop för att leta efter tecken på cancer.
• Ultraljudsundersökning: En procedur där högenergiska ljudvågor (ultraljud) studsas från inre vävnader eller organ och gör ekon. Ekon bildar en bild av kroppsvävnader som kallas ett sonogram. Bilden kan skrivas ut så att den kan ses senare. En ultraljudsundersökning görs inte om en CT / MRI har gjorts.

Biopsi för att diagnostisera Neuroblastoma

En biopsi görs för att diagnostisera neuroblastom.

Celler och vävnader tas bort under en biopsi så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om det finns tecken på cancer. Hur biopsin görs beror på var tumören är i kroppen. Ibland avlägsnas hela tumören samtidigt som biopsin görs.

Följande tester kan göras på vävnaden som tas bort:

• Cytogenetisk analys: Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.
• Ljusmikroskopi: Ett laboratorietest där celler i ett vävnadsprov ses under regelbundna och högdrivna mikroskop för att leta efter vissa förändringar i cellerna.
• Immunohistokemi: Ett test som använder antikroppar för att kontrollera för vissa antigener i ett vävnadsprov. Antikroppen är vanligtvis kopplad till ett radioaktivt ämne eller ett färgämne som får vävnaden att tända under ett mikroskop. Denna typ av test kan användas för att berätta skillnaden mellan olika typer av cancer.
• MYCN-amplifieringsstudie: En laboratoriestudie där tumör- eller benmärgsceller kontrolleras för nivån på MYCN. MYCN är viktigt för celltillväxt. En högre MYCN-nivå (mer än 10 kopior av genen) kallas MYCN-amplifiering. Neuroblastoma med MYCN-förstärkning är mer benägna att spridas i kroppen och mindre troligt att svara på behandlingen.

Barn upp till 6 månader kan inte behöva en biopsi eller operation för att ta bort tumören eftersom tumören kan försvinna utan behandling.

Vad är överlevnadsnivån för ett barn med neuroblastom?

Vissa faktorer påverkar prognos (risk för återhämtning) och behandlingsalternativ.

Prognosen (risken för återhämtning) och behandlingsalternativ beror på följande:

• Barnets ålder vid diagnostiden.
• Barnets riskgrupp.
• Om det är vissa förändringar i generna.
• Var i kroppen tumören började.
• Tumörhistologi (tumörcellernas form, funktion och struktur).
• Oavsett om det finns cancer i lymfkörtlarna på samma sida av kroppen som den primära cancer eller om det finns cancer i lymfkörtlarna på motsatt sida av kroppen.
• Hur tumören svarar på behandlingen.
• Hur lång tid gick mellan diagnosen och när cancer återkom (för återkommande cancer).

Prognos och behandlingsalternativ för neuroblastom påverkas också av tumörbiologi, som inkluderar:

• Mönstren hos tumörcellerna.
• Hur olika tumörcellerna är från normala celler.
• Hur snabbt tumörcellerna växer.
• Huruvida tumören visar MYCN-amplifiering.
• Huruvida tumören har förändringar i ALK-genen.

Tumörbiologin sägs vara gynnsam eller ogynnsam, beroende på dessa faktorer. En gynnsam tumörbiologi innebär att det finns en bättre chans för återhämtning.

Hos vissa barn upp till 6 månader kan neuroblastom försvinna utan behandling. Detta kallas spontan regression. Barnet följs noggrant efter tecken eller symtom på neuroblastom. Om tecken eller symtom uppstår kan behandling behövas.

Vad sägs om återkommande neuroblastom?

Återkommande neuroblastom är cancer som har återkommit (komma tillbaka) efter att det har behandlats. Cancern kan komma tillbaka på samma plats eller i andra delar av kroppen.