Vad är plocksjukdom? tecken, symtom, livslängd och behandling

Vad är plocksjukdom?

• Plocksjukdom är en hjärnstörning som långsamt förvärrar minskningen av mentala förmågor. Det skadar gradvis hjärnceller och försämrar deras funktion, störande kognitiva processer, såsom resonemang, problemlösning och minne.
• Sjukdomen påverkar ofta en persons förmåga att använda och förstå talat, skriftligt och till och med undertecknat språk. Det påverkar också personlighet, känslor och socialt beteende.
• När nedgången i mentala förmågor är tillräckligt allvarlig för att störa en persons förmåga att utföra dagliga aktiviteter kallas det demens.
• Picksjukdomen är uppkallad efter Arnold Pick, läkaren som först beskrev sjukdomen 1892. Den jämförs ofta med Alzheimers sjukdom. Pick-sjukdomen skiljer sig dock från Alzheimers sjukdom på flera sätt.
  • För det första drabbar sjukdomarna olika delar av hjärnan. Plocksjukdom påverkar vanligtvis endast de främre och temporala loberna i hjärnan, delen från pannan tillbaka till öronen. Av denna anledning kallas det ibland ”frontotemporal demens.” Plocksjukdom är bara en av flera typer av frontotemporal demens.
  • För det andra skadar sjukdomen hjärnan på olika sätt. De förändringar de orsakar i hjärnan är distinkta. Båda sjukdomarna orsakar allvarlig krympning (atrofi) i hjärnvävnad och död av nervceller som kallas neuroner. Vid Pick-sjukdom innehåller nervcellerna onormala proteinansamlingar som kallas Pick-kroppar. Neuroner kan svälla när de slutar fungera.
  • Dessa skillnader innebär något olika symptom för de två sjukdomarna. Minnesförlust, vanligtvis det första symptom vid Alzheimers sjukdom, kan inte förekomma i Pick-sjukdomen förrän senare i sjukdomen. Personer med Pick-sjukdom kan ha tidiga förändringar i humör, beteende och användning av språk och tal (afasi).
  • I genomsnitt förekommer Pick-sjukdomen i en något yngre ålder än Alzheimers sjukdom. Vid Pick-sjukdom förekommer de första symtomen vanligtvis i medelåldern, hos personer i åldern 40-60 år. Men det kan förekomma hos vuxna i alla åldrar.
• Tyvärr liknar Pick-sjukdomen Alzheimers sjukdom på flera sätt.
  • Det är en progressiv sjukdom, vilket innebär att symtomen gradvis förvärras med tiden och inte blir bättre.
  • De två sjukdomarna är lika förödande och orsakar gradvis minskning av mentala funktioner och funktionshinder.
  • Ingen av sjukdomarna är härdbara.
• Mycket mindre är känt om Pick-sjukdomen än om Alzheimers sjukdom. Detta beror delvis på att Pick-sjukdomen är en mycket mindre vanlig sjukdom.
• Dessutom är plockkroppar och nervsvullnad svårt att upptäcka hos en levande person, så Pick-sjukdomen kan bli odiagnostiserade eller felaktiga.
• Människor med Pick-sjukdom tros ibland ha Alzheimers sjukdom. Detta förändras i takt med att läkare läser mer om Pick-sjukdomen.

Vilka är symptomen på plocksjukdom?

De främre flikarna i hjärnan är källan till våra rationella känslomässiga reaktioner och hur vi agerar som svar på världen runt oss. Denna region i hjärnan styr också vår användning av tal och hur vi uttrycker språk i alla former. Eftersom Pick-sjukdomen mest drabbar denna region i hjärnan, är det dessa tänkande funktioner som oftast är onormala hos personer med sjukdomen.

Symtomen på Pick-sjukdom varierar mycket från person till person. Symtomen är vanligtvis mycket subtila i början och försämras långsamt. Förvärringsgraden varierar också från person till person. De tidigaste symtomen är vanligtvis förändringar i beteende, humör eller personlighet. Personen kan agera till skillnad från sitt vanliga jag. Följande är vanliga beteendeförändringar:

• Apati (likgiltighet) eller tillbakadragande
• Allvarlig depression hos en person som aldrig har varit deprimerad tidigare
• Runt eller tråkig känslor
• Förlust av hämning
• Impulsivt beteende hos en vanligtvis försiktig person
• Dåliga sätt, oförskämdhet
• Att säga eller göra olämpliga saker offentligt
• Otålighet
• Att bli extrovert, mycket pratsam
• Olämplig skämt
• Aggressivitet
• Rastlöshet eller agitation
• Dåligt omdöme
• Paranoia
• Själviskhet
• Svårigheter att hantera förändringar från rutin
• Utveckling av obsessiva rutiner
• Barnliknande beteende
• Förändringar i sexuellt beteende

Andra vanliga symtom vid Pick-sjukdom inkluderar följande:

• Talproblem: Personen kan ha problem med att hitta rätt ord, kan tala mindre eller sluta tala helt. Hans eller hennes meningar kan vara ofullständiga eller organiserade konstigt. Personen kan förlora förmågan att förstå skriftligt, talat eller undertecknat språk.
• Förändringar i matvanor: Personen kan börja äta mycket, äta girigt, äta stora mängder godis eller dricka stora mängder alkohol. Han eller hon kan gå upp i vikt.
• Dålig uppmärksamhet: Personen kan ha problem att uppmärksamma, koncentrera sig eller genomföra en varaktig konversation.

Vad orsakar plocksjukdom?

• Den specifika orsaken till Pick-sjukdomen är okänd.
• I ett fåtal fall är sjukdomen ärftlig, vilket innebär att den löper i familjen.
• Detta är inte sant för de flesta fall av sjukdomen.

När ska jag ringa läkaren om plocksjukdom?

Varje förändring i beteende, humör eller personlighet hos en medelålders person kan signalera ett problem. Ett besök hos personens vårdgivare är en bra idé om förändringen stör något av följande:

• Personens förmåga att ta hand om sig själv
• Personens förmåga att upprätthålla hälsa och säkerhet
• Personens förmåga att upprätthålla sociala relationer
• Personens förmåga att arbeta effektivt på sitt jobb
• Personens förmåga eller intresse för att delta i aktiviteter som han eller hon tycker om
• Personens förmåga att driva eller utföra andra komplexa uppgifter

Många tillstånd kan orsaka demens eller demensliknande symtom hos en medelålders person, inklusive både medicinska och psykiska problem. Vissa av dessa förhållanden kan vändas, eller åtminstone stoppas eller bromsas. Därför är det oerhört viktigt att personen med symtom kontrolleras noggrant för att utesluta behandlingsvillkor.

En tidig diagnos gör att behandlingen kan börja tidigare i sjukdomen när den har bästa chansen att förbättra symtomen. Tidig diagnos gör det också möjligt för den drabbade att planera aktiviteter och ordna vård medan han eller hon fortfarande kan delta i beslut.

Hur diagnostiseras plocksjukdom?

Det enda sättet att bekräfta diagnosen Pick-sjukdom är att titta direkt på hjärnan och identifiera Pick-kroppar och svullna neuroner. Detta är bara möjligt om hjärnan är biopsied. Detta innebär att ta ett litet prov av hjärnvävnad för testning. Detta görs av en neurokirurg, en kirurg som är specialiserad på operation på hjärnan. Provet undersöks i mikroskop av en patolog, en läkare som är specialiserad på att diagnostisera sjukdomar genom att titta på vävnader på detta sätt. Hjärnan kan också undersökas på detta sätt vid obduktion, efter en persons död.

Biopsi erbjuder en bestämd diagnos medan personen fortfarande lever, och många människor och deras familjer väljer att genomgå detta förfarande. Utan biopsi görs diagnosen hos en levande person oftast på grund av symtom och utesluter andra tillstånd. Detta görs genom en kombination av medicinsk intervju, fysiska och mentala undersökningar, laboratorietester, bildstudier och andra tester. En läkare bör diskutera de potentiella riskerna och fördelarna med varje metod med patienten och familjen.

Den medicinska intervjun innehåller detaljerade frågor om symtomen och hur de har förändrats över tid. Din vårdgivare kommer också att fråga om medicinska och psykiska problem nu och tidigare, familjemedicinska problem, mediciner som tagits nu och tidigare, arbets- och resehistorik, vanor och livsstil.

En detaljerad fysisk undersökning görs för att utesluta medicinska problem som kan orsaka demens. Undersökningen bör omfatta en mental utvärdering av mental status. Detta innebär att besvara examinatorens frågor och följa enkla anvisningar. I vissa fall kommer vårdgivaren att genomföra neuropsykologiska tester eller hänvisa personen till en psykolog för sådana tester.

När som helst i denna process kan din primära vårdgivare hänvisa dig till en specialist i hjärnstörningar (neurolog eller psykiater).

Neuropsykologisk testning

Neuropsykologisk testning är den mest exakta metoden för att kartlägga och dokumentera en persons kognitiva problem och styrkor.

• Detta kan hjälpa till att ge en mer exakt diagnos av problemen och därmed hjälpa till i behandlingsplaneringen.
• Testningen innebär att besvara frågor och utföra uppgifter som har förberedts noggrant för detta ändamål. Testet ges av en neurolog, psykolog eller annan specialutbildad professionell.
• Det handlar om individens utseende, humör, ångestnivå och upplevelse av villfarelser eller hallucinationer.
• Den utvärderar kognitiva förmågor som minne, uppmärksamhet, orientering till tid och plats, språkanvändning och förmågor att utföra olika uppgifter och följa instruktioner.
• Resonemang, abstrakt tänkande och problemlösning testas också.

Lab-tester

Dessa inkluderar blodprover för att utesluta infektioner, blodsjukdomar, kemiska avvikelser, hormonella störningar och lever- eller njurproblem som kan orsaka demenssymtom.

Avbildningsstudier

Hjärnansökningar kan inte upptäcka Pick-sjukdom specifikt, men de kan upptäcka atrofi och andra avvikelser i frontala och temporala lober. Skanningen hjälper också till att utesluta andra tillstånd som kan orsaka demens.

• MR eller CT-skanning i hjärnan
• Enkelfotonemissionskomponerad tomografi (SPECT) eller positron-emission tomography (PET) skanning: Dessa skanningar används i vissa fall när diagnosen är osäker. De är särskilt bra på att upptäcka onormal hjärnfunktion. SPECT- och PET-genomsökningar är endast tillgängliga på vissa stora medicinska centra.

Andra tester

Några av dessa tester kan beställas som en del av utvärderingen av demens.

• Elektroencefalografi (EEG) är ett mått på hjärnans elektriska aktivitet. I vissa fall kan det vara användbart att utesluta andra villkor.
• Spinal tap (lumbal puncture) är en metod för att erhålla ett prov av cerebrospinalvätska. Detta kan göras för att utesluta vissa andra hjärntillstånd som kan orsaka demens.

Demensbilder: Hjärnstörningar

Vad är behandlingen för plocksjukdom?

• Det finns inget botemedel mot Pick-sjukdomen.
• Behandlingen syftar till att förbättra beteende och humörproblem och lindra andra symtom. Till exempel kan en logoped kunna hjälpa personen att förbättra sin förmåga att kommunicera.
• Medicinering är till hjälp för många patienter i lättare humör och emotionella svårigheter. Mer information finns i Demens.

Självvård hemma för plocksjukdom?

Personer med Pick-sjukdomen bör förbli fysiskt, mentalt och socialt aktiva så länge de kan.

• Daglig fysisk träning hjälper till att maximera kropps- och själfunktioner och upprätthåller en sund vikt. Detta kan vara så enkelt som en daglig promenad. Promenaden ska ske i snabb takt och vara minst 20 minuter.
• Individen bör delta i så mycket mental aktivitet som han eller hon kan hantera. Det antas att mental aktivitet och stimulering kan bromsa utvecklingen av sjukdomen. Pussel, spel, läsning och säkra hobbyer och hantverk är bra val. Helst bör dessa aktiviteter vara interaktiva. De bör ha en lämplig svårighetsgrad för att se till att personen inte blir alltför frustrerad.
• Social interaktion är stimulerande och roligare för de flesta med tidiga eller mellanstadier av sjukdomen. De flesta seniorcentra eller samhällscentra har schemalagda aktiviteter som är lämpliga för dem med demens.

En balanserad diet som innehåller proteinrik mat och mycket frukt och grönsaker hjälper till att upprätthålla en sund vikt och förhindra undernäring och förstoppning. En person med Pick-sjukdom ska inte röka, både av hälso- och säkerhetsskäl.

Vad är den medicinska behandlingen för plocksjukdom?

Trots att Pick-sjukdomen inte är reversibel kan behandling bromsa utvecklingen av symtom hos vissa människor. Att lindra symtom kan förbättra funktionen avsevärt. Några av de viktiga behandlingsstrategierna för demens beskrivs här.

Läkemedelsbehandling

Beteendestörningar som agitation och aggression kan förbättras med olika ingrepp. Vissa ingrepp fokuserar på att hjälpa individen att anpassa eller kontrollera sitt beteende. Andra fokuserar på att hjälpa vårdgivare och andra familjemedlemmar att ändra personens beteende. Dessa tillvägagångssätt fungerar ibland bättre när de kombineras med läkemedelsbehandling.

Drogbehandling

Symtomen på Pick-sjukdom kan ibland lindras, åtminstone tillfälligt, genom medicinering. Många olika typer av läkemedel har testats eller testats vid demens. En grupp läkemedel som används vid Alzheimers sjukdom, kolinesterashämmare, har testats vid Pick-sjukdomen.

• Dessa läkemedel ökar nivåerna av acetylkolin, ett hjärnhormon relaterat till minne och uppmärksamhet.
• Dessa läkemedel är inte ett botemedel. De förbättrar tal och språk hos vissa personer med sjukdomen. Hos andra människor har de ingen effekt.
• Många med Pick-sjukdomen kan inte ta ett av dessa läkemedel, donepezil (Aricept), eftersom läkemedlet kan förvärra symtom som agitation och aggression.

Andra läkemedel används hos personer med Pick-sjukdom. På grundval av vad vi vet från forskning om sjukdomen kan dessa läkemedel hjälpa.

• Antioxidanten tokoferol (E-vitamin) kan motverka skadorna i hjärnceller som orsakar Pick-sjukdomen och bromsa sjukdomen.
• Antidepressiva medel som kallas selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) används i många människor med sjukdomen för att öka nivåerna av ett hjärnhormon som kallas serotonin. Detta hormon kan förbättra tänkandet.

Andra, mer experimentella behandlingar används av vissa specialister som behandlar Pick-sjukdomen. Dessa behandlingar är inte allmänt accepterade som användbara vid sjukdomen.

• Antiinflammatoriska läkemedel försöks på grundval av att inflammation är en orsak till hjärnskador vid Pick-sjukdomen.
• Hormonersättningsterapi har givits till vissa kvinnor som har genomgått klimakteriet och har demens, men denna metod har ifrågasatts av många experter. Skälet är att förlusten av östrogen vid klimakteriet tar bort en skyddslinje mot sjukdomen.

Vissa läkemedel används för att behandla specifika symptom eller beteendeförändringar.

• Humörsvängningar och känslomässiga utbrott kan förbättras med antidepressiva eller humörstabiliserande läkemedel.
• Agitation, ilska och störande eller psykotiskt beteende lindras ofta av antipsykotiska läkemedel eller humörstabilisatorer.

Vad är medicinerna för plocksjukdom?

Dessa är några av de mest använda läkemedlen vid Pick-sjukdomen.

• Kolinesterashämmare - Donepezil (Aricept) (kan förvärra agitation och aggression), rivastigmin (Exelon) och galantamin / galantamin (Reminyl). Dessa läkemedel har i själva verket ersatt ett äldre läkemedel som kallas takrin (Cognex).
• Antidepressiva / ångestdämpare - Mirtazapin (Remeron), venlafaxin (Effexor), fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsykotika - Haloperidol (Haldol), risperidon (Risperdal), quetiapin (Seroquel), olanzapin (Zyprexa)

Alla läkemedel orsakar biverkningar. Syftet med att förskriva ett läkemedel är att fördelarna med läkemedlet överväger biverkningarna. Personer med demens som tar något av dessa läkemedel måste kontrolleras ofta för att se till att om biverkningar uppstår tolereras de och orsakar inte allvarliga problem.

Dessa läkemedel kan interagera med varandra eller med andra läkemedel. Detta är särskilt viktigt hos medelålders och äldre människor, som kan ta flera olika läkemedel för olika medicinska störningar. Biverkningar kan inte bero på ett specifikt läkemedel, utan av kombinationer av läkemedel.

Vad är uppföljningen för plocksjukdom?

Efter att Pick-sjukdomen har diagnostiserats och behandlingen påbörjats, behöver individen regelbundna kontroller hos sin sjukvårdspersonal.

• Dessa kontroller gör det möjligt för vårdgivaren att se hur bra behandlingen fungerar och att göra justeringar vid behov.
• De möjliggör upptäckt av nya medicinska och beteendeproblem som skulle kunna dra nytta av behandlingen.
• Dessa besök ger också familjens vårdgivare möjlighet att diskutera problem i individens vård.

Så småningom kommer personen med Pick-sjukdomen att bli oförmögen att ta hand om sig själv eller ens ta beslut om hans eller hennes vård.

• Det är bäst för personen att diskutera framtida vårdarrangemang med familjemedlemmar så tidigt som möjligt så att hans eller hennes önskemål kan klargöras och dokumenteras för framtiden.
• Din vårdgivare kan ge dig råd om lagliga arrangemang som bör vidtas för att säkerställa att dessa önskemål följs.

Hur förhindrar du plocksjukdom?

Det finns inget känt sätt att förebygga Pick-sjukdom. Att vara vaken för symtom och tecken kan tillåta tidigare diagnos och behandling. Lämplig behandling kan bromsa eller lindra symtom och beteendeproblem hos vissa människor.

Vissa experter tror att utbildning och andra former av intellektuell utmaning kan hjälpa till att skydda människor mot sjukdomen. Personer med låga utbildningsnivåer och mental / intellektuell aktivitet sägs ha en högre risk för sjukdomen och vara mer benägna att ha en mer allvarlig sjukdom, men detta har inte visat sig slutgiltigt.

Vad är prognosen för plocksjukdom?

Plocksjukdom börjar långsamt men resulterar slutligen i allvarlig hjärnskada.

• Människor med sjukdomen förlorar gradvis kognitiva funktioner, förmågan att utföra vardagliga aktiviteter och förmågan att reagera på sin omgivning på lämpligt sätt.
• Många förlorar sin förmåga att kommunicera och förstå språk.
• De blir så småningom helt beroende av andra för vård.
• Dessa förluster förekommer hos alla med sjukdomen, men hastigheten med vilken de inträffar varierar från person till person och kan bromsas genom behandling.

Plocksjukdom anses vara en terminal sjukdom.

• Den faktiska dödsorsaken är oftast en fysisk sjukdom som lunginflammation. Sådana sjukdomar kan vara försvagande hos en person som redan är försvagad av effekterna av sjukdomen.
• I genomsnitt lever en person med Pick-sjukdomen ungefär sju år efter att sjukdomen har diagnostiserats. Hos vissa människor utvecklas sjukdomen mycket snabbare. Andra lever 10 år eller längre efter sjukdomen. Skillnaderna i hastigheten när tillståndet förvärras har inte förklarats.

Stödgrupper och rådgivning för plocksjukdom?

Om du är en vårdgivare för en person med Pick-sjukdom vet du att sjukdomen tenderar att vara mer stressande för familjemedlemmarna än för den drabbade personen. Att ta hand om en person med demens kan vara mycket svårt. Det påverkar alla aspekter av ditt liv, inklusive familjerelationer, arbete, ekonomisk status, socialt liv och fysisk och mental hälsa.

• Du kanske inte kan klara av kraven på att ta hand om en beroende, svår släkting.
• Förutom tråkigt att se effekterna av din älskade sjukdom kan du känna dig frustrerad, överväldigad, förargad och arg.
• Dessa känslor kan i sin tur lämna dig skyldig, skäms och orolig.
• Depression är inte ovanligt men blir vanligtvis bättre med behandlingen.

Vårdgivare har olika trösklar för att tolerera dessa utmaningar.

• För många vårdgivare kan bara "lufta" eller prata om vårdnadens frustrationer vara oerhört användbart.
• Andra behöver mer stöd men kan känna sig oroliga med att be om den hjälp de behöver.
• En sak är dock säker: Om vårdgivaren inte får någon lättnad kan han eller hon bränna ut, utveckla sina egna psykiska och fysiska problem och bli oförmögen att ta hand om den drabbade personen.

Därför uppfanns stödgrupper. Stödgrupper är grupper av människor som har levt igenom samma svåra upplevelser och vill hjälpa sig själva och andra genom att dela copingstrategier. Mental vårdpersonal rekommenderar starkt att vårdgivare i familjen deltar i stödgrupper. Stödgrupper tjänar ett antal olika syften för en person som lever med den extrema stressen att vara vårdgivare för en person med Pick-sjukdom.

• Gruppen tillåter personen att uttrycka sina verkliga känslor i en acceptabel, icke-avgörande atmosfär.
• Gruppens delade upplevelser gör det möjligt för vårdgivaren att känna sig mindre ensam och isolerad.
• Gruppen kan erbjuda nya idéer för att hantera specifika problem.
• Gruppen kan introducera vårdgivaren till resurser som kan ge lite lättnad.
• Gruppen kan ge vårdgivaren den styrka han eller hon behöver för att be om hjälp.

Supportgrupper träffas personligen, på telefon eller på Internet. Kontakta organisationerna nedan för att hitta en supportgrupp som fungerar för dig. Du kan också fråga din vårdgivare eller beteendeterapeut eller gå på Internet. Om du inte har tillgång till Internet, gå till det offentliga biblioteket.

För mer information om supportgrupper, kontakta följande byråer:

• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Picks informationssida
• National Alliance for Caregiving
• Stödväg, demens

Multimedia

Motorisk uthållighet hos en patient med Pick-sjukdom. Patienten uppmanas att kopiera öglorna (vilket visas av undersökaren i den första raden).