Familjiga och väsentliga skakningar: orsaker till skakningar av hand, muskel och kropp

• Tremors ämnesguide
• Läkares anmärkningar om tremorsymtom

Skakningar Definition och fakta

Skakningar är icke-avsiktliga rytmiska rörelser av en kroppsdel, som är resultatet av växlande eller oregelbundna synkrona sammandragningar av muskler som har en motsatt effekt på en led. Exempelvis stimuleras muskler som, vid sammandragning, resulterar i flexion av handleden synkront med muskler som resulterar i förlängning av handleden. Resultatet är en rytmisk flexion och förlängning av handleden.

Fakta

• Detta fenomen kan inträffa i någon del av kroppen inklusive: huvud, nacke, ansikte, tumme eller arm.
• Det är denna rytmiska kvalitet som definierar och skiljer skakningar från andra onormala rörelser.
• Två skakningsklasser inklusive: fysiologiska (normala) och patologiska (onormala)

2 Huvudkategorier av skakningar

Två huvudkategorier kan erkännas:

1. normal (även kallad fysiologisk)
2. onormal (eller patologisk)

Den normala eller fysiologiska skakningen är en fin, nästan omöjlig, skakning som är svår att se med blotta ögat och inte stör aktiviteterna. Det kan ses i fingrarna när armarna är utsträckta. Frekvensen för sammandragningarna ligger i området 8 till 13 cykler per minut. Orsaken till denna skakning är inte känd, men den anses inte vara förknippad med någon sjukdomsprocess.

Den onormala eller patologiska tremor den är mer uppenbar och mer synlig för det blotta ögat. Som sådan stör det dagliga aktiviteter. Frekvensen för sammandragningarna ligger i området 4 till 7 cykler per minut. I många fall är denna tremor förknippad med definierade medicinska tillstånd.

Oftast observeras den onormala skakningen i de distala delarna av lemmarna (händer, fingrar); emellertid kan varje del av kroppen (såsom huvudet, tungan, röstsnören eller stammen) påverkas av skakningen.

Den kliniska fördelningen av tremorn kan vara annorlunda beroende på det medicinska tillståndet som är förknippat med det och vissa individuella faktorer. I en viss individ är emellertid tremorns kvalitet och distribution mycket konstant.

Dessa onormala skakningar kan delas in i följande kategorier:

1. En vilande skälvning (kallas också parkinsonskalv) observeras i en kroppsdel ​​som inte är aktiv och stöds helt mot tyngdkraften. Det är en grov, rytmisk tremor, ofta lokaliserad i händerna och underarmarna, men mindre ofta sett i andra delar av kroppen och observeras när lemmen är i viloläge. Avsiktlig rörelse kan minska tremorns intensitet. Skakningen försvinner emellertid när lemmarna är i extrem vila, vilket är fallet när patienten sover. Detta fenomen är vanligt för de flesta skakningar. I händerna resulterar skakningarna i en märklig "piller rullande" rörelse av fingrarna, tydligare mellan tummen och pekfingret. Andra delar av kroppen kan också påverkas. Till exempel tenderar ögonlocken att fladdra, och käken och läpparna kan flimra. När benen är nedsatt kan det leda till gångproblem. Denna tremor ses oftast som en manifestation av Parkinsons syndrom.
2. Postural eller tremor på handling observeras när muskler frivilligt drar sig samman. Denna skakning visas med alla försök att hålla lemmarna eller stammen i en viss position, till exempel för att hålla armarna utsträckta. Denna typ av tremor blir värre när lemmen aktivt flyttas, till exempel när man försöker dricka från en kopp. Emellertid observeras ingen skakning när lemmen är helt avslappnad. Denna skakning ses ofta som ett manifestation av väsentlig skakning.
3. Intention (ataxisk) skakning kan vara en mycket inaktiverande typ av skakning. Det har några av egenskaperna hos handlingsskälvningen i den meningen att den utlöses av rörelse; emellertid är dess huvudsakliga funktion att den inträffar i slutet av en åtgärd, när en fin, exakt justering behövs. Till exempel, när en person uppmanas att röra vid nässpetsen, framkallar den tidiga delen av handlingen inte skakningen, men så snart fingret är nära näsan och måste nollas in på nässpetsen, en oregelbunden, rytmisk tremor med en frekvens av 2 till 4 svängningar per minut ses. Till skillnad från handling och vilande skälvning är svängningarna i olika plan och kan kvarstå även efter att uppgiften har uppnåtts. Denna typ av tremor ses mest i tillstånd som är förknippade med cerebellum eller dess neurologiska förbindelser.
4. Rubral tremor kännetecknas av intensiv, våldsam rörelse. Med denna typ av skakning resulterar patientens svaga rörelser i armarna eller försöker upprätthålla en statisk hållning, som att försöka hålla armarna utsträckta, resulterar i en intensiv rytmisk "vingslagande" rörelse. Det är också förknippat med vissa avbrott i de cerebellära anslutningarna. Denna typ av tremor ses oftast, bland andra tillstånd, hos personer med multipel skleros.

I allmänhet är en viss skakningstyp dominerande och ibland den enda skakningen som finns i ett definierat kliniskt tillstånd, till exempel vilande skälvning i Parkinsons sjukdom eller postural skakning i väsentlig skakning. Det finns emellertid flera enskilda variationer, och det är inte ovanligt att en patient med ett definierat kliniskt tillstånd, till exempel Parkinsons sjukdom, förutom den vilande tremor som är typiskt för sjukdomen, en viss grad av postural tremor.

Vad orsakar skakningar?

Orsakerna till tremor är mycket olika. Trots att listan över potentiella orsaker är mycket omfattande är några få förhållanden dominerande. Det viktigaste kommer att diskuteras här.

8 Kliniska tillstånd förknippade med skakningar

Familj och väsentlig skakning

Familjiga och väsentliga skakningar är de vanligaste förhållandena i samband med handlingskälvning. I familj eller ärftlig form påverkas flera medlemmar av samma familj. Detta är ett genetiskt heterogent tillstånd och mer än en gen kan vara inblandad.

Den icke-familjära formen kallas väsentlig skakning eftersom den inte är associerad med något annat neurologiskt tillstånd. Termen "godartad väsentlig skakning" har använts med hänvisning till denna skakning; detta är dock vilseledande eftersom skakningen kan vara mycket allvarlig och inaktiverande. De väsentliga och de familjära ärftliga formerna är liknande vid klinisk presentation.

• Hos vissa drabbade individer börjar skakningen i början, men oftare förefaller de under andra och tredje decenniet av livet och är mest utbredda när en person är i 60-talet.
• Det ses hos båda könen med liknande frekvens.
• Oftast ses de första tecknen på skakningar i armarna, vanligtvis hos båda.
• Tillståndet är kroniskt och i många fall progressivt; som tiden går, andra regioner är involverade inklusive huvud, nacke, haka och mun.
• Skakningen i armarna stör många aktiviteter som att äta och dricka.
• Andra kliniska manifestationer kan vara en tremulous röst, en kontinuerlig huvudrörelse i ett vertikalt "ja, ja" eller horisontellt "nej, nej" mönster.
• Benen påverkas sällan.
• Skakningen kan vara tillräckligt allvarlig för att leda till funktionshinder.
• Skakningar ökar med ångest och stimulerande läkemedel och kan minska vid intag av alkohol.

Det finns inget diagnostiskt test som bekräftar tillståndet. Diagnosen är baserad på kliniska resultat. Vissa tester kan dock anges för att utesluta andra villkor.

Parkinsonian (vila) tremor

Denna typ av tremor dominerar i Parkinsons syndrom

Det bättre kända av dessa tillstånd är Parkinsons sjukdom, en degenerativ progressiv störning i hjärnan som främst påverkar en djup struktur i hjärnan, som kallas substantia nigra, belägen i basala ganglier. Orsaken till sjukdomen är okänd, den starkast associerade riskfaktorn är ålder. Hos vissa individer kan genetiska faktorer vara viktiga.

Vid Parkinsons sjukdom är skakningen det vanligaste initiala tecknet. Detta följs av:

• gångstörningar, kännetecknade av en blandning av gång och böjd hållning;
• stelhet i musklerna;
• en allmän långsamhet inom motoraktiviteter;
• träningsvärk; och
• brist på skicklighet.

Dessutom har patienterna förlust av ansiktsuttryck och bromsat tal med upprepning av ord. Symtomen utvecklas långsamt, och när sjukdomen utvecklas är skakningarna mer framträdande.

Andra förhållanden med Parkinsonic tremors

Flera förhållanden där Parkinson-tremor kan vara en viktig funktion inkluderar:

Degenerativa störningar

• Parkinsons sjukdom (idiopatisk form, orsak okänd)
• Progressiv supranukleär pares
• Hungtingtons sjukdom
• Lewy kropps demens
• Spinocerebellär degeneration

Infektionsrelaterade

• aids
• neurosyphilis

Vaskulär parkinsonism

• Små iskemiska infarkt i hjärnan (lacunar tillstånd)

Läkemedel / toxin inducerat

• Neuroleptiska medel
• reserpin (Harmonyl)
• Kolmonoxidförgiftning
• Mangansk berusning

Andra störningar

• hydrocefalus
• Hjärntumörer
• Subdurala hematomer
• Post-traumatisk

Kliniska tillstånd associerade med förbättrade fysiologiska, psykogena och läkemedelsinducerade tremor

Förbättrad fysiologisk tremor

Detta är en action-skälvning som liknar den väsentliga skakningen, bäst ses när händerna är utsträckta och fingrarna sprids isär. Det ses i samband med intensiv ångest och i situationer med stress. Det kan också förknippas med vissa sjukdomstillstånd, såsom hypertyreos och hypoglykemi; vid abstinenssyndrom (till exempel tillbakadragande av alkohol eller lugnande medel); och förknippade med droger.

Psykogen tremor

Psykogena skakningar är mycket komplexa och passar inte särskilt bra med någon av de tidigare kategoriseringarna. Personer med psykogen tremor kan visa egenskaper hos handlingar och vilande skälningar, med kliniska funktioner som förändras på kort tid och med en grad av funktionsnedsättning som inte är proportionell mot skakningen. Skakningen börjar vara mycket akut och inte relaterad till något annat diagnostiserat medicinskt tillstånd. I vissa fall kan skakningen orsakas av förslag. Vissa patienter har tidigare haft somatisering (uttrycker psykologisk besvär när det gäller fysiska symtom). I vissa fall finns det en viss sekundär förstärkning eller uppmärksamhetssökande beteende associerat med skakningarna.

Detta är en mycket utmanande diagnos. Om ett underliggande känslomässigt tillstånd diagnostiseras bör patienten hänvisas till en psykolog eller en psykiater.

Läkemedelsinducerade skakningar

Användningen av många läkemedel och även gifter kan leda till skakningar. Många av dessa läkemedel är indicerade för behandling av medicinska tillstånd. I många fall är skakningen en oönskad biverkning som kan kontrolleras helt enkelt genom att minska medicinerna. I andra fall måste medicineringen avbrytas. När det gäller skakningar som är sekundära för exponering för toxiner, bör individen tas bort från källan till toxinerna. Dessutom finns vissa specifika behandlingar tillgängliga.

Den vanligaste typen av läkemedelsinducerad tremor är den förbättrade fysiologiska skakningen och är relaterad till användningen av läkemedel som stimulanter, steroider, antidepressiva medel och koffein. Den parkinsonistiska tremorn ses också ofta som en läkemedelsinducerad tremor hos patienter som tar vissa typer av läkemedel.

Följande är en lista över läkemedel och gifter som kan framkalla skakningar hos annars friska individer:

• valproinsyra / divalproexnatrium (Depakene / Depakote)
• Många antidepressiva medel, särskilt tricykliska medel har testats, men de betraktas inte som förstahandsbehandlingar.

I extrema fall med väsentlig tremor kan botulinumtoxin anges. Emellertid är denna behandling förknippad med svaghet, och dess effekt är övergående. Denna behandling kan övervägas i de svåraste fallen när propranolol eller primidon har misslyckats med att lindra symtomen.

I vissa individer, mestadels de med milda skakningar, kan användningen av ett armband med vikter i det hjälpa till att minska svängningarna. Dessa enheter kan vara användbara när man äter eller dricker.

Kirurgisk behandling av väsentliga skakningar

När mediciner inte är effektiva är ytterligare ett alternativ kirurgi för att förstöra de onormala hjärncellerna som är ansvariga för skakningarna. Dessa celler är belägna djupt i hjärnan i talamus i en bilateral struktur som kallas basala ganglia. Det finns flera kärnor (samlingar av hjärnceller) i thalamus, men den som är relaterad till skakningar kallas den ventrale mellanliggande kärnan (VIN). Operationen, talamotomi, kan utföras genom konventionell stereotisk kirurgi eller med användning av en Gamma-kniv (som använder strålning). Eftersom det finns en thalamus på varje sida av hjärnan, kan thalamotomin vara ensidig eller bilateral. Ett ytterligare alternativ är genom djup hjärnstimulering (DBS) med implanterade elektroder.

Dessa tekniker har visat sig vara mycket effektiva hos vissa patienter men är inte fria från biverkningar. För närvarande accepteras följande rekommendationer:

• Unilateral talamotomi indikeras när skakningen är dominerande eller begränsad till den kontralaterala extremiteten. Det kan också anges vid inaktivering av den bilaterala tremor i lemmen som är eldfast mot medicinering.
• Bilateral talamotomi kan indikeras i fall av svår bilateral tremor; frekvensen av biverkningarna är dock en begränsande faktor.
• Djup hjärnstimulering är också effektiv för att minska en kontralateral tremor.
• Båda tillvägagångssätten verkar vara effektiva för att undertrycka skakningar i extremiteterna. DBS verkar ha färre postoperativa komplikationer, men kräver mer övervakning och justeringar efter operationen. Det ultimata beslutet beror på den enskilda patienten.
• Det finns motstridande information om användning av kirurgi eller DBS för behandling av röst- eller huvudskakningar.

Medicinsk behandling av Parkinsons sjukdom

Levodopa / carbidopa (Sinemet) är den mest effektiva medicinen för att förbättra de motoriska symtomen som är förknippade med Parkinsons sjukdom. Men på grund av de ofta och ibland allvarliga biverkningarna av detta läkemedel, föredrar neurologer att prova andra mediciner först. Tyvärr är de tillgängliga medicinerna inte lika bra som levodopa / karbidopa vid kontrollen av motorsymtomen och har också några biverkningar som begränsar deras användning.

Selegiline (Eldepryl, Deprenyl), ett läkemedel som inte har några större effekter på de motoriska symtomen, kan vara det enda läkemedlet med en viss skyddande effekt av nervcellerna, men detta är ännu inte väl bevisat. De andra medicinerna används bara för att behandla symtomen.

Andra läkemedel som kan vara användbara är amantadin (Symmetrel), ethopropazin (Parsidol), trihexyfenidyl (Artan), benztropin (Cogentin), entakapon (Comtan) och tolcapon (Tasmar).

Kirurgisk behandling av Parkinsons sjukdom

I händerna på erfarna kirurgoperationer som talamotomi och pallidotomi, kan vissa punkter i hjärnan som är relaterade till persistensen av den motoriska störningen anges. I allmänhet är mycket få utvalda fall kandidater för operation, mestadels individer med inaktiverande ensidig rörelsestörning som är resistent mot medicinering.

• Djup hjärnstimulering med elektroder implanterade i hjärnan är en kirurgisk teknik som inte kräver avblåsning av hjärnan och kan också vara användbar i selektiva fall.
• Indikationerna för operationen är begränsade, och kirurgi bör göras efter noggrant övervägande av både fördelarna och biverkningarna av operationen.
• Transplantation av nervceller i hjärnan för att återställa de dörande cellerna är ett intressant tillvägagångssätt; emellertid är denna metod fortfarande i experimentfasen.

Förbättrad fysiologisk tremor

I fall där skakningen är förknippad med en specifik sjukdom, förbättras skakningen med behandlingen av tillståndet. När ångest är det enda problemet eller ingen annan orsak hittas kan propranolol (Inderal, Inderal LA) eller klonazepam (Klonopin) vara effektivt.

Uppföljning för skakningar

Precis som valet av den mest lämpliga behandlingen beror på orsaken till skakningen och bör göras av en läkare som är expert på diagnos och behandling av dessa tillstånd, gäller samma princip för uppföljningen. Beroende på orsaken kan uppföljningen vara mycket sträng och intensiv.

Hur man förhindrar skakningar

I tillstånd där det finns en genetisk bas, som i fallet med den familjära formen av väsentlig skakning eller som också kan vara fallet vid Parkinsons sjukdom, finns det inte mycket som kan göras för att förebygga tillståndet.

I andra fall, såsom industriell eller oavsiktlig exponering för gifter, är förebyggande möjligt med utbildning och industriella försiktighetsåtgärder. Ett av de bästa exemplen som finns tillgängliga är förebyggande av blyförgiftning hos barn som tidigare var vanligt och nu, genom kontinuerlig övervakning av blodnivåer av bly från tidigt liv, ses sällan.